mmünglobülinler B lenfosit ve plazma hücrelerince yap>l>r. Normal serum immünoglobülinlerinin
özellikleri Tablo 22.1'de gösterilmifltir. troforezinde (SPE) monoklonal protein (M-protein veya paraprotein) piki oluflturacak düzeyde ço¤a-
labilirler. M proteinindeki "M" monoklonal, miyelom, makroglobülinemi veya SPE'de M benzeri gö-
rünümü iflaret edebilir. Bu hastal>klar WHO'nun lenfoid dokular>n neoplastik hastal>klar s>n>flamas>n-
da yer al>r (Ek C-5).
I. EP
A. S>n>flama monoklonal paraproteinemi ile iliflkilidir.
1. Plazma hücre neoplazmalar>
a. Multip>l miyeloma (MM)
b. Amiloidozis
c. A¤>r zincir hastal>¤>
d. Papüler müsinozis
2. Di¤er neoplastik hastal>klar
a. Waldenström makroglobülinemisi (WM)
b. Malin B hücreli NHL, kronik lenfositik lösemi (KLL)
c. Bilinen immünglobülin sentezi yapan hücre tipleri d>fl>ndaki neoplazmalar (solid tü-
mörler, monositik lösemi, miyelodisplastik sendromlar)
3. Neoplastik olmayan hastal>klar
a. Önemi bilinmeyen monoklonal gamapati (Monoclonal gammopathy of undetermined
significance, MGUS)
b. Otoimmün hastal>klar (ör. SLE)
c. Hepatobiliyer hastal>klar
d. Kronik inflamatuvar hastal>klar
e.
f. Di¤er hastal>klar (ör. Gaucher hastal>¤>)
g. Psödoparaproteinemi (bkz. K>s>m IX.C)
B. k hastal>klar, MGUS, MM ve WM'dir. Tan> an>ndaki
ortalama yafl 60 olup, s>kl>¤> yafl ile artmaktad>r.
1. MGUS (eski ad>yla benign monoklonal gamapati). Yafl ile de¤iflen yaklafl>k s>kl>¤> 25-49 yafl
için %0.2, 50-79 yafl için %2 ve 80-90 yafl için %10'dur.
2. MM tüm nüfus içindeki geliflim oran> 3/100.000'dir ve Amerika Birleflik Devletleri yeni
kanser vakalar>n>n%1 oluflturmaktad>r. Ortalama yafl 62 olup, hastalar>n %75'i 70 yafl>ndan
büyüktür. Erkekler ve kad>nlar eflit etkilenir. MM siyahlar içinde en yayg>n lenfohemato-
poetik malignitedir.
3. WM insidans> MM'nin %5-10'udur. Vakalar>n 2/3'ü erkektir.
4. Lenfomalar. MGUS, MM ve WM d>flland>ktan sonra monoklonal gamapatisi olan hasta-
lar>n yar>s>nda lenfositik lenfoma veya KLL bulunur. M proteinin hemen daima IgM veya
22
471
PLAZMA HÜCRE D
WALDESTRÖM MAKROGLOBUL
James R. Berenson ve Dennis A. Casciato
Çeviri: Dr. Yüksel Ürün