I. EP
ganlar>n veya boflluklu organlar>n d>fl>nda yerleflmifl olup yumuflak doku sarkomlar> (YDS) olarak
tan>mlan>rlar. Mediasten, kalp ve kan damarlar>na ait sarkomlar bölüm 19'da tart>fl>lm>flt>r.
A. l>nda ABD'de 9220 yeni
YDS ve 2370 kemik sarkomu vakas> tahminen geliflmifltir. S>ras>yla bu vakalarda 3560 ve 1330
ölüm geliflmesi olas>d>r.
1. YDS'lar> içinde kemik sarkomlar> 3:1 oran>ndad>r. Çoçuklarda en s>k görülen YDS'lar> rab-
domyosarkom veya bafl-boyun bölgesinden kaynaklanan diferansiye olmam>fl tümörlerdir.
Yetiflkinlerde YDS'lar> en s>k ekstremitelerde veya retroperiton ve daha az s>kl>kta bafl-bo-
yun bölgesinde oluflur.
2. Kemik sarkomlar> s>kl>kla 10-20 yafllar> aras>nda (osteojenik sarkom) veya 40-60 yafllar
aras>nda (kondrosarkom) s>kt>r.
3. Sarkomlarda cinsiyet fark> genellikle yoktur. boyunca ve beflinci de-
kadda pik yapar.
B. Etyoloji. Sarkomlar>n belirli tipleri spesifik ajanlara maruz kalma veya altta yatan medikal
durumlarla iliflkilidir.
1. Lenfanjiyosarkom. Mastektomi sonras> uzun süreli kol ödemi (Stewart-Treves sen-
dromu)
2. Anjiyosarkom ve di¤er YDS'lar>. Polivinil klorid, toryum dioksit, dioksin, arsenik
ve androjenler
3. Osteosarkom. Radyum (saat kadran>) maruziyeti, mastektomi sonras> radyoterpi, ke-
mi¤in paget hastal>¤>
4. Fibrosarkom. Radyoterapi sonras>, kemi¤in paget hastal>¤>
5. Kaposi sarkomu. CMV ve HIV-1 tipi (HIV-1 bölüm 36 k>s>m IV'de tart>l>fl>lm>flt>r)
6. Leyomiyosarkom. Çocuklarda HIV-1
7. Genetik hastal>klar ve sendromlar
a. Li-Fraumeni sendromu. Çeflitli sarkomlar (özellikle rabdomyosarkom) ve meme,
akci¤er ve adrenal korteks karsinomlar> (p53 geni)
b. Nörofibromatozis. Shvannoma (NF1 geni)
c. Ailesel retinoblastoma. Osteosarkom (RB1 geni)
8. Kromozomal de¤ifliklikler neredeyse tüm sarkomlarda bulunur. Karekteristik trans-
lokasyonlar-özellikle DNA transkripsiyon faktörlerini içeren- saptanmaktad>r (örne¤in
synoviyal sarkomda X;18 translokasyonu, ve Ewing sarkomunda 11;22 translokasyonu)
II. PATOLOJ< VE DO/AL SEY
A. Histoloji ve isimlendirme. Sarkomlara flafl>rt>c> çeflitlilikte isimler verilmifltir. Fakat bu
durum biyolojik davran>fl> yans>tmaz ve genellikle tedavi yaklafl>m>n> de¤ifltirmez. Mezanflimal
dokular>n çok yönlü yetene¤i ve ayn> tümörde birden fazla histolojik elementlerin görülmesi
s>kl>kla kesin histolojik tan>y> koymay> zorlaflt>r>r.
1. Sarkomlar olufltuklar> dokuya göre isimlendirilirler (örne¤in osteosarkom,
s>vannom, liposarkom). Bu isimlendirme çok komponentli tümörleri tan>mlamak için kom-
bine olabilir (örne¤in fibröz histiyositoma).
384
17
SARKOMLAR
Charles A. Forscher ve Dennis A. Casciato
Çeviri: Dr.