background image
Histolojik ayr>nt>lar prognozu ve malign potansiyeli de¤erlendirmede az bir de¤eri var-
d>r. Malignensi için en iyi index cerrahi s>ras>nda gözlenen timoman>n invazyonudur. An-
cak Dünya sa¤l>k Organizasyonu (WHO) s>n>flamas>, epitelyal timic tümörlerin prognozu
ve invazyon yetene¤ini yans>t>r gibi gözükmektedir(Oumara M, et al. in Suggested Rea-
ding). Mediastenin karsinoid tümörleri, ince i¤ne aspirasyonunun sitolojik yorumlanmas>
s>ras>nda timoma olarak yanl>fl s>n>fland>r>labilir.
a. Paraneoplastik kl>kla hem benign hem de ma-
lign timomalarla ilflkilidir. Prognoza etkisi yoktur. Timektomiyi takiben iyileflme olabi-
lir.
(1) Myastenia Gravis timomal> hastalar>n yar>s>ndan fazlas>nda görülür ve hasta-
l>¤a ait belirtilerde, timektomi uygulanan hastalar>n %70'inde iyileflme olur. Myas-
tenia gravisli hastalar>n %20'sinde timoma vard>r. Timomal> hastalar>n serumlar>n-
da anti-asetilkolin reseptör antikoruna bak>lmal>d>r.
(2) Saf k>rm>z> hücre aplazisi (PRCA) Güncel serilerde PRCA'l> hastalar>n %10'un-
da timoma gözlenir. Patofizyolojisi tam anlafl>lamam>flt>r. Hastalar>n %20'sinden daha
az>nda timektomi PRCA remisyonuyla sonuçlan>r. Çeflitli immunu supresif tedavilerin
verilmesi (cyclosporin, antithymocyte globulin), de¤iflik sonuçlar vermifltir fakat özel-
likle pulmoner enfeksiyon gibi önemli morbidite ile sonuçlanabilir.
(3) hastalar>n %10'unda B-hücre düzeylerinde dü-
flüklük (veya yoklu¤u) ve CD4+ T lenfositopeni ile beraber kazan>lm>fl hipogam-
maglobulinemi (Good's Sendromu) gözlenir. Deri ve üriner enfeksiyon, bakteriel
ishal, kapsüllü organizmalara sekonder tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar
bu hastalarda görülür. r>n azalt>lmas>nda faydal> olabilir.
(4) Timoma iliflkili nadir paraneoplastik sendromlar
(a) Ektopik Cushing Sendromu
(b) Polimiyozit, dermatomyozit, granulomatoz myokardit
(c) Sistemik lupus eritamotosis
(d) Churg-Strauss sendromu,mikroskopik polianjitis, izole pauci-immun nekro-
tizan kresentik glomerulonefrit
(e) Optik nörit, limbik ensefalit
(f)
Hipertrofik osteoartropati
b. Tedavi
(1) Cerrahi rezeksiyon non-invazif enkapsule timomalarda %95 oran>nda kür ile so-
nuçlan>r. Eksizyon sonras> enkapsule timomalar>n %10'undan daha az>nda nüks
geliflir. Non-invaziv timomalarda tek bafl>na cerrahi tedavi, yeterli bir tedavi olarak
gözükmektedir.
(2) Radyoterapi, Lokal invazif ve tam ç>kar>lmam>fl timomalarda postoperatif
3000-5000 cGy radyoterapi 10 y>lda lokal rekürrens oranlar>n> %30'dan %5'e dü-
flürür. Masaoka evre II timomada (mikroskopik transkapsüler invazyon veya çev-
releyen adipöz dokuya makroskopik invazyon), radyoterapi gerekli görülmemek-
tedir. Tek bafl>na radyoterapi ile tedavi edilen lokal invazif timomalarda lokal re-
kürrens oranlar> %20-%30'dur.
(3) Kombine kemoterapi rejimleri, lokal ileri veya metastatik hastal>kta, sispla-
tin, doxorubisin ve siklofosfamidi içerir. Yüksek doz kortikosteroid yararl> olabi-
lir. Kemoterapinin etkinli¤ini gösteren çal>flmalar küçük faz II çal>flmalard>r. Bu
kombinasyon %50'den fazla yan>t oran>yla ve bunlar>n yar>dan az> da tam cevapla
sonuçlanm>flt>r. Yayg>n hastal>kta tam yan>tta kalma median süresi yaklafl>k 12 ay-
d>r. Bu hastalarda 5 y>ll>k sa¤kal>m oranlar> %30'dur. Lokal ileri hastal>kta (stan-
I. Mediastenin Primer Tümörleri
409