AKUT LÖSEM<
I. EP
A. l nüfusun 3-4/100, 000'ini etki-
lemektedir (11.000 yeni vaka/y>l). Tüm vakalar>n %25'i çocuklarda görülür. Akut lösemi ço-
cukluk ça¤>nda en s>k görülen malin hastal>kt>r.
1. Hücre tipi. Akut lenfoblastik lösemi (ALL), vakalar>n>n %80'i çocuklarda görülür, akut
miyeloid lösemi (AML) vakalar>n>n ise %90'> yetiflkinlerde görülür.
2. Yafl. Eriflkinlerde 50 yafl>ndan sonra AML h>z> logaritmik olarak artmaya bafllar. Yafla özel
AML s>kl>¤> 50 yafl>nda 3,5/100.000 iken, belirgin bir art>flla 70 yafl>nda 15, 90 yafl>nda 35
olur. Amerika Birleflik Devletleri'nde AML için ortalama yafl 63'tür. ALL insidans> 3-4 yafl-
lar>nda pik yapar, 9 yafl>ndan sonra insidans> azal>r ve 40 yafl>ndan sonra tekrar artmaya bafl-
lar. Her ne kadar çocukluk ça¤> kanseri olarak kabul edilse de yafl ile birlikte insidans art>-
fl> ALL'de de görülür.
3. Cinsiyet. Akut lösemi sadece çok genç ve yafll> hastalarda erkeklerde daha çok görülür.
B. Etiyoloji
1. Kal>t>m
a. Herediter sendromlar kromozomal anormallikler, yüksek akut lösemi riski ve
artm>fl kemosensitivite ile iliflkili olup, afla¤>dakileri içerir:
(1) Bloom sendromu resesif geçiflli bir hastal>kt>r ve a¤>rl>kl> olarak Yahudi kö-
kenli insanlarda görülür. Sitogenetik çal>flmalarda kromozom k>r>klar> bulunur.
Bu sendrom k>sa ve ince boy, hassas görünüm, yüzün yanak ç>k>nt>lar> üzerinde
telanjiektazik lezyonlar, fotosensitivite di¤er de¤iflik kütanöz anormallikler
(Akantozis Nigrikans, hipertrikoz, iktiyoz ve café-au-lait lekeleri) ile karakterize-
dir. Bu hastalarda geliflen lösemi türü AML'dir.
(2) Konjenital Fanconi pansitopenisi (Fankoni aplazisi) bazen birden fazla
kromozomal anormallikle iliflkili olabilen otozomal resesif bir hastal>kt>r. Klinik
özellikleri, iskelet anomalileri (baflparmak, falanks, radius aplazi ve hipoplazileri),
mikrosefali, flafl>l>k, k>sa boy ve hipogonadizmdir. Bu sendromun komplikasyon-
lar> olarak bazen AML yan> s>ra cilt kanseri görülebilmektedir.
(3) Down sendromu (mongolizm, trizomi 21) hem AML hem ALL riskinde art>fl
ile iliflkilidir.
(4) Ataksi telenjektazi ALL dahil lenfoid malignitelerin artmas> ile iliflkilidir.
b. Kardefller. Akut lösemili genç hastalar>n kardefllerinde lösemi gelifltirme riski befl
kat artm>flt>r. E¤er monozigotik ikizlerden birinde akut lösemi geliflir ise, özellikle
hasta <8 yafl ise, tan> konduktan sonraki ilk 1 y>l içinde di¤er ikizin de etkilenme ris-
ki 1:4'tür.
2. Radyasyon insanlarda iyi tan>mlanm>fl bir lökomojenik faktördür. Kümülatif radyasyon
dozu ile iliflkili olarak lösemi riskinde art>fl atom bombas>na maruz kalan kiflilerde, ankilo-
zan spondilit için >fl>nlanan hastalarda ve radyologlarda (mevcut korunma önerilerinden
25
533
AKUT LÖSEM< VE M
SENDROMLAR
Gary Schiller, Mary C. Territo ve Dennis A. Casciato
Çeviri: Dr. Yüksel Ürün