I. GENEL GÖZLEMLER
Endokrin bezlerinin kanserleri, tüm malignensilerin %1'den az>n> oluflturur. Ço¤u malign neop-
lazmlar, ciddi benzersiz sendromlar ve biyokimyasal mark>rlar üretmesine ra¤men, klinik endokri-
nopatilerle birlikte olmaks>z>n, endokrin organlar>ndan köken al>r.
A. Steroid Hormonlar genellikle adrenal kortex ve gonadlar gibi, normalde kendilerinin
üretildi¤i sa¤l>kl> veya kanseroz dokularca üretilir. Bazen plesanta veya di¤er organlar>n (örne-
¤in akci¤er) tümörlerinin üretti¤i human koryonik gonadotropin (hCG) östrojenler içerisinde
androjenlere dönüfltürebilme kapasitesine sahiptir. Ço¤u steroid hormonlar için aktivasyon
mekanizmas>, hedef hücre sitoplazma veya nukleus içindeki spesifik reseptörlere ba¤l>d>r.
B. Peptid Hormonlar ve Katekolaminler aktive olmak için hücre yüzeyinde ortaya ç>-
karlar. Burada spesifik reseptörlerine ba¤lan>rlar ve kinazlar, kalsiyum ve siklik nükleotidlerin
hücre içi konsentrasyonlar>na modifiye olurlar.
1. Öncü Amin Al>m> ve Dekarboksilasyon hücreleri (APUD) teorik olarak em-
briyonik nöroektodermden (melanositler, tiroid C hücreleri, adrenal medulla, paraspinal
ganglion, intestinal argentaffin hücreleri) köken al>r. Bu hücreler, seratonin, katekolamin-
ler, histamin ve kininler gibi hormon mediatörleri üretirler. Bu dokular>n neoplazisi, karsi-
noid tümörlere, feokromostoma, meduller tiroid kanserine yol açar; bu tümörler kendileri-
nin do¤al üretimleriyle beraber, peptid hormonlar>n> da üretebilirler. (örne¤in, ACTH Ad-
renokorticotropik horman ve Vazoaktif dokrin dokular (örne¤in, paratiroid, pankreatik adac>k) nöroektoderm kökenli olmasa bi-
le, baz> APUD karakterleri gösterirler.
2. Peptid Hormonlar>, ACTH, hCG, Kalsitonin gibi peptid yap>daki hormonlar>n normal
veya anormal miktardaki sentezleri çok çeflitli neoplastik dokular taraf>ndan yap>lmaktad>r.
Bu peptidlerin ço¤u prehormon olarak sentezlenir. Bir prohormon, enzimatik olarak bir de-
po molekülden ayr>lm>fl bir prehormon segmentidir. Bu prohormon, daha sonra kana sal>nan
aktif hormona dönüflür.
3. Gastrointestinal Hormonlar,
gastrointestinal hormonlar, normalde barsak endokrin hücrelerinde ve pankreas adac>kla-
r>nda üretilirler. Bu dokular>n neoplazmlar> genellikle bu hormonlar>n bir veya birkaç>n>
üretirler, barsak hormonlar> ayr>ca beyinde de üretilirler ve farkl> di¤er neoplazmlar>n ürü-
nü de olabilirler.
C. Multible Endokrin Neoplaziler(MEN) MEN'ler herediter, mendelian dominant geçiflli
endokrin tümör sendromlar>d>r. Sendromun iki tipi tan>mlanm>flt>r.
1. MEN-1(Wermer sendromu; tümör süpresör geni kromozom 11q13 de lokalizedir).
a. Hipofiz Tümörleri (akromegali, nonfonksiyonel adenom, prolaktinoma veya ACTH
üreten adenoma)
b. Pankreatik ac>k hücre tümörleri, gastrinoma, Vipoma, glukagonoma ve insu-
linomay> içerir.
c. Paratiroid hiperplazi
2. MEN-2. Bu sendromlu tüm hastalarda medüller tiroid kanseri vard>r. Ektopik ACTH üre-
ten Medüller karsinom veya feokromositoman>n bir sonucu olarak cushing sendromu geli-
flebilir.
344
15
ENDOKR
Harold E. Carlson
Çeviri: Dr. Samet Yalç>n