onkoloji Page 45

1. ALL'de iyi prognostik faktörler. Standart risk faktörleri bafllang>ç beyaz küre (BK)

say>s>n>n 50,000/

L'den düflük olmas>, yafl>n 1-9 aras>nda oluflu say>labilir.

özellikler pre-B subtipi, L1 morfolojisi, hiperploidi, organomegalinin olmamas>, kromozom
4 ve 10 trizomisi, indüksiyon tedavisinin yedinci gününde kemik ili¤inde blast say>s>n>n
düflük bulunmas> ve t4:11 veya Tel/AML1 translokasyonu olmas>d>r.

2. Kötü prognostik faktörler BK'nin 50,000/

L'den yüksek oluflu, 1 yafl>ndan küçük

veya 10 yafl>ndan büyük olmak, masif organomegali, lenfoma benzeri özellikler, tan>da SSS
tutulumu, mediastinal kitle, 14. veya 28. günde remisyon sa¤lanamamas> ve özellikle in-
fantlardaki MLL gen rearanjman> (11q23) ve Philedelphia kromozomu gibi baz> kromozom
translokasyonlar>n>n bulunmas> kötü prognozu gösterir.

3. AML yo¤un (intensif) kemoterapi gerektirir. E¤er doku uygunlu¤u gösteren akraba donö-

rü varsa, en iyi sa¤kal>m> veren allojenik kemik ili¤i nakli(AKra s>kl>kla uygulan>r. Aksi taktirde tek bafl>na kemoterapi sonuçlar>, otolog kemik ili¤i nak-
li veya doku uyumlu akraba olmayan donor transplant sonuçlar> gibi olur. Hematopoetik
kök hücre transplantasyonu(allojenik, otolog veya doku uyumlu akraba olmayan) relaps
olan ALL veya AML hastalar>na da önerilir.

C. Sa¤kal>m. "ll>k sa¤kal>m oran> >%85'dir. Hat-

ta kötü prognozlu çocuklardan yo¤un tedavi verilenlerde de, uzun süreli genel yaflam en az
%70'tir. Rölaps bölgeleri SSS; testis ve kemik ili¤idir. ll>k tedavi sonunda rölaps riski çok
düflüktür. AML'de mevcut en iyi protokollerle elde edilen birinci remisyon doku uyumlu kar-
defl donörden yap>lan AKll>k sa¤kal>m oran> %65'ler civar>nda
olup AKlmazsa bu oran %50'ler düzeyine iner.

III. Lenfoma

A. Hodgkin d>fl> lenfoma (Bölüm 21'e bak>n>z). Çocuklarda lenfomalar lenfoblastik ve len-

foblastik olmayan lenfomalar ve lokalize olan ve olmayan lenfomalar olarak düflünülebilir. Len-
foblastik lenfomalar genellikle T-hücrelidir ve yayg>n olduklar>nda T-hücreli lösemi gibi ele al>-
nabilir. Bu hastal>klar genellikle ayn> biçimde tedavi edilir. Lenfoblastik olmayan lenomalar ge-
nel olarak B hücrelidir ve Burkitt (veya Burkitt benzeri) lenfomalard>r.

Lenfoma alt tiplerinde farkl> kemoterapi kombinasyonlar> gereklidir. Lokalize lenfomalar-

da tümör büyük bile olsa, kemoterapiye yan>t çok iyi olup, kür h>z> %90'dan fazlad>r. Yayg>n
T-hücreli lenfomalarda prognoz T-hücreli ALL ile benzerdir. Dissemine(yayg>n) veya B-hücre-
li lenfomalarda ise bu oran yaklafl>k %50'dir.

B. Hodgkin lenfoma (Bölüm 21'e bak>n>z). Çocuklarda Hodgkin lenfoma tedavisinde, evre IV

hastal>kta primer tedavinin kemoterapi olmas> gerekti¤i haricinde tam bir fikir birli¤i yoktur.
Kemoterapi tüm evrelerde uygulan>r. Evreleme laparatomisi art>k uygulanmamaktad>r. Sple-
nektomi küçük çocuklarda fatal enfeksiyonlar ve artm>fl lösemi riski nedeniyle kontraendike-
dir. Dönüflümlü olarak COPP ve ABVD rejimlerinin kullan>m> (ek D-1'de tan>mlanm>flt>r)veya
bunlar>n hibridi, bu rejimlerden tek birinin verilmesine tercih edilmektedir. Çocuklarda radyo-
terapi gerekti¤inde geniflletilmifl alan yerine s>n>rl> alan >fl>nlamas> tercih edilir. Böylece büyü-
me gerili¤i, ikincil kanserler ve özellikle k>zlarda meme kanseri gibi geç yan etkilerin azalt>lma-
s> hedeflenir. Radyoterapi alan k>z çocuklar>nda 35 yafl>na kadarki sürede %40'a yaklaflan oran-
da ciddi bir ikincil malignite riski vard>r. Güncel Children's Oncology Group(COG) tedavi re-
jimleri yüksek kür oranlar> sa¤larken toksisiteyi de düflürmeyi hedefleyen bafllang>ç yan>t>na
ba¤l> düzenlemeleri araflt>rmaktad>r.

BEY

Sinir sistemi maligniteleri Bölüm 14'te tart>fl>lm>flt>r.
I. EP

Lindau anjiomatozisi gibi baz> altta yatan hastal>klarla birlikte olabilir. Ailesel SSS tümörleri nadi-
ren bildirilmifltir.

Bölüm 18: Çocukluk Ça¤> Kanserleri

398