2. Tümörler ayr>ca özel histolojik karekteristi¤ine göre veya köken ald>¤> do-
ku bilinmedi¤i için tan>mlanmam>fl isimler verilerek de adland>r>rlar (örne¤in alveoler yu-
muflak doku tümörü, Kaposi sarkomu, Ewing sarkomu).
3. Sarkomun saptanan hücresel farkl>laflma derecesine (greyd) göre pa-
tologlar taraf>ndan saptan>rlar. Bu de¤ifliklikler hücresel de¤iflim derecesi, mitotik aktivite-
nin varl>¤> (veya yoklu¤u), kendili¤inde nekroz ve vaskular invazyonu içerir. Tümör için
di¤er tan>mlay>c> terimler daha az önemlidir. Deneyimli patolojik de¤erlendirme çok önem-
lidir.
4. Tümör hücreleri taraf>ndan osteoid yap>m>n>n varl>¤> osteojenik sarkom ta-
n>s>n> koydurur. Bu durum patolog taraf>ndan reaktif veya metaplastik kemik oluflumun-
dan ay>rt edilmelidir.
5. s>n> konfirme etmede
faydal>d>r. Çeflitli sarkomlar için beklenen immünfenotipik görünümler Apendiks C-4.III ve
C-4.VIII'de gösterilmifltir.
6. Sitogenetik Ewing sarkomu, synoviyal sarkom ve rabdomyosarkomun tan>s>nda fayda-
l>d>r. En yeni teknikler örne¤in floresan in situ hibridizasyon (FISH) kullan>l>rl>¤> giderek
artmaktad>r.
B. Do¤al Seyir. Genellikle sarkomlar kendili¤inden geliflir, öncesinde beniyn tümör yoktur.
Tümörler nadiren diferansiye olmam>fllard>r. Mamafih tümörlerin beniynden maligne veya dü-
flük greydden yüksek greyde farkl>l>klar> vard>r. Sarkomlar kesintisiz bir flekilde doku planlar>
boyunca yay>l>rlar, lokal olarak sinir fibrillerini, kas liflerini ve kan damarlar>n> invaze ederler.
Histolojik kesitlerde makroskobik de¤erlendirmeye göre daha fazla lokal yay>lma görülür.
1. Histolojik greyd. Sarkomlar>n biyolojik davran>fllar> genellikle histolojik greydiyle tah-
min edilebilir. Düflük greydli tümörler lokal kalmaya, yüksek greydli tümörler (özellikle
belirgin nekrozla birlikte olanlar) erken metastaza yapmaya e¤ilimlidirler. Osteosarkomla-
r>n hemen hemen tama yak>n>, rabdomyosarkomlar, Ewing Sorkomu ve synoviyal sarkom-
lar yüksek greydli tümörlerdir.
2. Kaynakland>¤> bölge. Sarkomun kaynakland>¤> bölge hücre tipini tahmin ettirir, afla-
¤>daki gibi:
a. Bafl ve boyun
(1) Rabdomyosarkom (çocuklarda)
(2) Anjiosarkom (yafll>larda)
(3) Osteojenik sarkom (çenede)
b. Distal ekstremite
(1) Epiteloid sarkom
(2) Synoviyal sarkom
(3) Clear cell sarkom
(4) Osteojenik sarkom (femur)
c. Proksimal tibia veya humerus. Osteojenik sarkom
d. Mezotelyum. Mezotelyoma
e. Abdomen, retroperiton ve mezenter
(1) Leyomyosarkom
(2) Liposarkom
(3) Gastrointestinal stromal tümör (GIST; gastrointestinal sarkom)
(4) Dezmoplatik küçük yuvarlak hücreli tümör
f. Genitoüriner sistem
(1) Rabdomyosakom (çocuklarda)
(2) Leyomyosarkom (yetiflkinlerde)
g. Deri
(1) Anjiosarkom, lenfanjiyosarkom
(2) Kaposi sarkomu
(3) Epiteloyid sarkom
(4) Dermatofibrosarkoma protuberans (gövdede)
3. Metastazlar. Sarkomlar tipik olarak hematojen yolla yay>l>rlar. En s>k akci¤er metasta-
z> geliflir. Hepatik metastazlar primer gastrointestinal veya jinekolojik tümörlerde görülebi-
lir. Ekstermite liposarkomlar> için retroperitoneum metastaz bölgesi olabilir. Di¤er bölge-
II. Patoloji ve Do¤al Seyir
385