I. SUPER
A. Epidemiyoloji ve Etiyoloji
1. Malign etiyolojiler (vakalar>n %85-95'i)
a. Akci¤er kanseri (bafll>ca küçük hücreli histoloji) SVC obstrüksiyonu vakalr>n>n
%80'ni oluflturur. SVC sendromu akçi¤er kanserli hastalar>n yaklafl>k %5'inde geliflir.
b. Malign lenfoma SVC obstrüksiyonlu vakalr>n yaklafl>k %15'ini oluflturur. Yaklafl>k
bütün vakalar high-grade histolojidir. Hodgkin lenfoma veya low-grade nodüler lenfo-
malar SVC obstrüskiyonuna nadiren yol açar.
c. Di¤er etiyolojiler. Metastatik hastal>klar (en s>k olarak meme adenokarsinoma ve-
ya testiküler seminoma sonucu), sarkomlar ve di¤er malignansiler; gastrointestinal tü-
mörler, tranzisyonel hücre karsinomlar> ve melanomlar vakalar>n kalan küçük bir k>s-
m>n> olufltur.
2. Benign etiyolojiler (vakalar>n %15'inden az>)
a. Mediastinal fibrozis
(1) (2) Histoplazmozis(epidemik bölgelerde), aktinomikoz
(3) Tüberküloz ve pyojenik enfeksiyonlar
(4) Riedel tiroidit, retroperitoneol fibrozis, sklerozan kolanjit ve peyronie hastal>¤>
(5) Mediastene radyasyon terapisi (RT) sonras>
b. Vena kava trombozu
(1) Uzun süreli santral venöz kateterizasyon, transvenöz pacemakerlar, baloon-tipped
pulmoner arter kataterleri, peritoneal venöz flant
(2) Polisitemia vera, paroksismal nokturnal hemoglobinüri
(3) Behçet sendromu
(4)
c. Benign mediastinal tümörler
(1) Aort veya subklavian arter anevrizmas>
(2) Dermoid tümörler, teratomlar, timoma
(3) Guatr, sarkoidoz
B. Patogenez
1. Obstrüksiyon ve tromboz. Mediastene do¤ru büyüyen tümörler ince duvarl> vena
kavaya bas> yaparak kollaps>na yol açarlar. Staz nedeniyle oluflan venöz tromboz veya vas-
küler tümör invazyonu s>kl>kla akut bafllang>çl> SVC sendromundan sorumlu görünmekte-
dir.
2. Kollateral sirkülasyon. Malignansinin neden oldu¤u vena kava obstrüksiyonu, ge-
nellikle, sendromu hafifletebilecek yeterli kollateral sirkülasyon geliflmesi aç>s>ndançok
h>zl> progrese olur.Obstrüksiyon azigos venin üzerinde olursa obstrükte SVC daha sonra
azigos sisteme drene olabilir. Ama azigos ven s>kl>kla, malignansi taraf>ndan orijininin al-
t>nda obstrükte edilmifltir.
3. Yetersiz internal jugular ven valvleri, bu venlerin dolmas>yla manifeste olan,
ciddi acil bir duruma yol açan nadir bir oluflumdur. Hastalar>n yaklafl>k %10' unda serebral
ödem nedeniyle h>zl> ölüm görülebilir.
C. Teflhis. Teflhis genellikle klinik bulgulara ve mediastinak kitlenin varl>¤>na dayan>r.Kitle ne-
deniyle olan kollateral ak>m>n BT görüntüleme bulgular> da SVC varl>¤> için destekleyici bul-
gudur. Nadiren, SVC sendromunun histolojik teflhis yap>lmadan önce tedavi edilmesi gerekebilir.
29
595
TORAS
Eric E. Prommer ve Dennis A. Casciato
Çeviri: Dr. Ayfle Gök