background image
Agresif B hücreli lenfomalar>n beklenmesi ile birlikte H-
da düflük dereceli lenfomalar ve T hücre lenfomalar da bildirilmektedir.
Yeni tan>mlanan bir antite olan primer effüzyon lenfomas>(PEL) ise H
HHV8 ile infekte olan hastalarda tan>mlanm>flt>r.PEL B hücreli neoplazi olup morfolojik ola-
rak anaplastik ya da immünoblastik lenfomaya benzemektedir.Hastalar genelde belirgin bir
kitle olmaks>z>n plevral effüzyon ile prezente olular. Tedaviye ra¤men medyan sa¤ kal>m yak-
lafl>k 6 ayd>r.
C. Klinik Özellikler
1. As> konan hastalar>n yaklafl>k %80-90'>nda atefl,gece terlemesi ve ki-
lo kayb>ndan oluflan B semptomlar> bulunmaktad>r.
2. Hastalar>n yaklafl>k %60-90'>nda ekstranodal tutulumla seyreden ileri evre hastal>k mevcut-
tur. Di¤er lenfomalarda ise bu oran %40 civar>ndad>r.
a. Daha s>k tutulan ekstranodal alanlar merkezi sinir sistemi(MSS; tan>da prevalans
%30),Gastrointestinal(G<) sistem(%25), kemik ili¤i (%20-33) ve karaci¤erdir(%10).
b. Miyokard, kulak kepçesi, rektum,difl etleri safra kesesi dahil olmak üzere herhangi bir
anatomik bölge tutulabilir.
D. Tan> ve Evrelendirme De¤erlendirilmesi
1. Biyopsi. flmalar monoklonalitenin (yani malignitenin)
teyidinde s>kl>kla yard>mc> olmaktad>r.
2. Bilgisayarl> aksiyel tomografi (BAT) taramalar>. Evreleme çal>flmalar> toraks
abdomen ve pelvisin BAT taramas> ile bafllamal>d>r. An>n
yaklafl>k üçte ikisinde en s>k olarak G< sistem, lenf nodlar>, karaci¤er böbrek ve adrenal bez-
leri tutan intraabdominal hastal>k saptanmaktad>r.Di¤er intraabdominal bulgular olmadan
izole hepatomegali ya da splenomegali s>kl>kla görülmemektedir.
3. Pozitron emisyon tomografisi (PET) taramas> flu anda s>kl>kla BAT ile bir-
likte kullan>lmakta olup BAT ` da belirgin olmayabilecek daha fazla minimal hastal>k
aktivitesi saptamaktad>r. Bu evreleme arac> kemoterapinin tamamlanmas> sonras> stabil
rezidü kitlelelerde lenfomatöz aktivite ve skar ya da fibrozis aras> ay>r>c> tan> yapmada
faydal> olabilir. Hk olarak görülen infeksiyon ve inflamasyonda yalanc>
pozitif PET tarama sonuçlar> olabilece¤i ak>lda tutulmal> ve sonuçlar dikkatli yorum-
lanmal>d>r.
4. Kemik ili¤i aspirasyon ve biyopsisi iki tarafl> olarak yap>lmal>d>r.
5. Lomber ponksiyon (LP). Birçok lenfomada gerekmemekle birlikte A
foma da evrelemenin Standard prosedürü olarak LP yap>lmal>d>r. Hastalar>n yaklafl>k
%20'sinde hiçbir belirti olmamas>na ra¤men leptomeningeal tutulum saptanmaktad>r. Pro-
filaktik intratekal kemoterapinin bafllang>ç tedavisinin bir parças> olmas> nedeniyle s>kl>kla
ilk LP `den sonra izole MSS nüksünü azaltmak amac>yla intratekal metotreksat ya da sito-
zin arabinozid injeksiyonu yap>lmaktad>r.Aktif serebrospinal tutulum olmas>na ra¤men be-
yazküre say>s>n>n 10/cc olmas> gibi silik serebrospinal s>v> (SSS) bulgular> olabilir. Bunun-
la birlikte artm>fl protein ve azalm>fl glukoz düzeyi ço¤unlukla saptanabilmekte, sitolojik in-
celemede lenfoma hücreleri aç>kça seçilebilmektedir.
E. Prognostik faktörler
1. Azalm>fl sa¤kal>m Adaki faktörlerle iliflkilidir.
a. CD4<100/l
b. Karnofsky performans skoru <%70
II. A
713