IgG'dir ve semptomlara neden olmaz. Di¤er lenfoma tiplerinde monoklonal protein insi-
dans>nda art>fl saptanmaz.
C. Etiyoloji. Plazma hücre diskrazileri için spesifik bir neden bulunamam>flt>r.
dispozisyon oluflturan faktörler olarak afla¤>daki faktörler görünmektedir:
1. Radyasyona maruziyet, MM riskini hafifçe artt>r>r.
2. Kronik antijen stimülasyonu. M proteinlerinin birço¤unun mikrobiyal antijenler,
eritrosit antijenleri, nöral antijenler, lipoprotienler, romatoid faktörler ve koagülasyon fak-
törleri gibi spesifik antijenlere karfl> oldu¤u gösterilmifltir. Kronik antijen stimülasyonu (ör.
Kronik osteomiyelit veya kolesistit) MM veya MGUS geliflimine zemin haz>rlayabilir. Oto-
immün hastal>¤> olanlarda MM riski artm>fl olabilir. Yak>n zamanl> vaka kontrol çal>flmala-
r> silikon jelli meme implant> olan kad>nlarda da MM riskinin artm>fl olabilece¤ini düflün-
dürmektedir.
3. Çevresel maruziyetler. Mesleksel benzen maruziyeti ve saç boyalar> kullan>m> artm>fl
MM insidans> ile iliflkilidir. Çeflitli epidemiyolojik çal>flmalarda tar>m iflçilerinde MM riskin-
de art>fl oldu¤u gösterilmifltir. Ancak olas> etiyolojik faktör olarak pestisidlerin rolü göste-
rilememifltir.
4. n>n malign olmayan kemik ili¤i
dendritik hücrelerinde bulunmufltur. Bu hastalarda malin plazma hücrelerinin büyümesin-
de HHV-8'in katk>s> olup olmad>¤> halen belli de¤ildir.
D. Sitogenetik
1. MM. Hastalar>n malign plazma hücrelerinde birden çok karmafl>k karyotipik de¤ifliklik
gözlenmektedir. Floresan in situ hibridizasyon (FISH) analizi MM'li ço¤u hastada 14. kro-
mozom immünglobülin a¤>r zincir gen loküsü ve nonimmünoglobülin ortak kromozom
bölgesi translokasyonu içeren malin hücreler bulundu¤unu göstermifltir. Di¤er B hücreli
maligniterdeki translokasyon bölgesinin, JH küme bölgesi, aksine miyelomada k>r>lma nok-
talar>, bir a¤>r zincir de¤iflimini içeren CÌ'den di¤er bir a¤>r zincir s>n>f>na de¤iflim bölgesi-
nin oldu¤u de¤iflim bölgelerinde görülür.
a. Nonimmünglobülin k>r>lma noktalar> en s>k 11. kromozom siklin D, 16. kromozom c-
MAF protoonkogen, 4. kromozom fibroblastik büyüme faktör reseptör 3 bölgesininde
bulunur. Hastalar>n %20 kadar>nda 13 kromozomun uzun kolunda kay>p vard>r. MM'
de spesifik kromozom anormalliklerinin bulunmas> prognostik de¤ere sahiptir.
b. Miyeloma hastalar>n>n %20 kadar>nda ras geninde mutasyon mevcut olup kötü prognoz
ile iliflkilidir. Benzer flekilde hastalar>n %15-20 kadar>nda p53 mutasyonu vard>r ve da-
Bölüm 22: Plazma Hücre Diskrazileri ve Waldeström Makroglobulinemisi
472
TABLO 22.1
Normal Serum
Ig (a¤>r zincir)
MA (x1,000)
t
1/2
(gün)
Toplam Ig oran> (%)
IV (%)
IgGa (
)
150
20
75
52
IgA (
)
160
6
15
55
IgM (
)
900
5
10
75
IgD (
)
180
3
0.2
75
IgE (
)
190
3
0.005
40
Ig, immünglobülin; IV, Dolafl>mdaki Ig oran>; MA, moleküler a¤>rl>k; t
1/2
,yar> ömür.
a
IgG 4 alt gruptan oluflur. %70 kadar> IgG1, %17 IgG2, %8 IgG3 ve %5 IgG4. Gösterilen veriler IgG3 d>fl>ndakiler
içindir. IgG3 di¤erlerinden fakl> olup %65 intravasküler da¤>l>m gösterir,serum yar>-ömrü 7 gündür ve yüksek serum
düzeylerinden etkilenmez, komplemana en yüksek avidite ile ba¤lan>r (di¤er alt gruplar zay>f ba¤lan>r), hipervizkozite
oluflturma e¤ilimi daha fazlad>r.