I.
likte (%12), rölatif olarak nadirdir. Bununla beraber, kanser insidans> artmaktad>r. Modern ve agre-
sif multidsipliner tedavi ile kanserli çocuklar>n 5 y>ll>k sa¤kal>m oranlar> %75'leri aflm>flt>r.
A. Kooperatif çal>flma gruplar>. Kanserli çocuklar>n tedavisi özgülleflmifltir. Mümkün
olan her durumda 18 ila 21 yafl>ndan küçükler konusunda uzmanlaflm>fl çal>flma gruplar>na da-
hil merkezlerde (Children's Oncology Group gibi) tedavi edilmelidir. Amerika Birleflik Devlet-
leri'nde 10 yafl>ndan küçük hastalar>n %90'dan fazlas> bu gibi merkezlerde tedavi edilmektedir.
Bu hastalarda mortalite giderek azalmaktad>r. Ancak ergenlik ça¤>ndakilerin ise sadece %30'u
bu merkezlere devam etmektedir ve mortalite h>z>nda benzer düflüfl bu yafl grubunda ne yaz>k-
ki görülmemektedir.
B. malignitelerinin yaklafl>k yar>s>n> oluflturur. Bu
hastal>klar> santral sinir sistemi (SSS) tümörleri izler. SSS kanserlerinde mortalite h>z> günü-
müzde akut lenfoblastik lösemideki mortaliteden yüksektir. Amerika Birleflik Devletleri'nde ço-
cuklarda malign tümör resmi bildirim sistemi yoktur. Ulusal kanser enstitüsünün SEER (Sur-
veyans, Epidemiyoloji ve Son Sonuçlar) verilerine göre 20 yafl alt> populasyonda yaklafl>k bir
milyonda 164 yeni kanser vakas> bildirilmektedir ve da¤>l>m> afla¤>daki gibidir.(1 milyon nü-
fusta yeni olgu)
Lösemi--43 Nöroblastoma--8
Kemik
tümörleri--9
SSS Tümörleri--29
Wilms tümörü--6
Retinoblastoma--3
Lenfomalar--22
Yumuflak doku sarkomlar>--11
II. AKUT LÖSEM< (bak>n>z bölüm 25)
A. Patoloji. Akut lenfoblastik lösemi çocukluk ça¤> lösemilerinin %80-85'ini oluflturur. Akut
myeloid lösemi (AML) oran> %15, kronik myloloid lösemi oran> %5'tir.
ALL vakalar>n>n %15-25'i T-hücreli, < %5'i B-hücreli, geri kalanlar> öncül B-hücreli lösemi-
lerdir. Öncül B-hücreli lösemilerin %70'inde CALLA (Common lymphoblastic leukemia anti-
gen, CD-10) mevcuttur. Bu grupta genellikle terminal deoksinükleotidil transferaz pozitiftir.
Hemen hepsi ayn> zamanda CD-19 pozitiftir.
B. Tedavi Çocukluk ça¤>nda akut lösemilerin tedavisinde remisyon indüksiyonu, SSS profilak-
sisi ve idame aflamalar> bulunur. ALL'de standart tedavi olgular>n %85'den fazlas>nda uzun sü-
reli remisyon sa¤lar. derecelendirmesine göre de tedaviye daunorubisin eklenebilir. rma)
tedavisi SSS profilaksisini de kapsar. ras>nda, oral merkaptopürin hergün, me-
totreksat haftada bir, 2-3 y>l boyunca verilir.Bir çok hasta ayl>k vinkristin-prednizon(veya dek-
sametazon) pulslar> al>r. S>kl>kla ALL'de, bir veya iki kür reindüksiyon rejimi tedaviye eklenir.
Tan>daki baz> prognostik faktörler ALL'li çocuklarda sonucu etkiledi¤inden, tedavide bu
faktörlere göre de¤ifliklik yap>l>r. Kötü prognoz özelliklerini gösteren çocuklarda standart teda-
viden daha yo¤un tedavi gerektirir.
18
397
ÇOCUKLUK ÇA/I KANSERLER<
Theodore B. Moore ve Carole G. H. Hurvitz
Çeviri: Dr. Tunç Güler