ya hiçbir a¤>r zincir belirleyicisi bulunmaz. Lösemi hücreleri
veya bulundurur ancak
hiçbir zaman ikisini bulundurmaz.
2. Membran yüzey antijenleri, B-hücre antijenleri CD19, CD20 ve CD23; CD22 ve CD79b için
zay>f veya negatiftir. CD11c ve CD25 antijenleri olgular>n yar>s>nda, CD5 KLL hücrelerin-
de her zaman bulunmaktad>r. CD38 ekspresyonu olumsuz prognoz ile iliflkilidir (bkz. Ek
C5 "Lenfositik Neoplazmalar için Ay>r>c>
3. KLL, hafifçe eksprese edilen B-hücre reseptöründe (B-cell receptor; BCR) defekt ile iliflkilidir.
B. Do¤al seyir
1. KLL'de immünolojik anormallikler
a. k hipogamaglobülinemi ve özellikle kapsüllü bakteri enfeksiyonlar>nda art>fl
riski ile beraberdir.
b. De¤iflik in vitro lenfosit fonksiyon testleri anormaldir. Birçok çal>flma yard>mc> T hücre
fonksiyonlar>nda azalma oldu¤unu düflündürmektedir ve hastalarda yard>mc> T hüc-
re/süpressör T hücre oran> tersine dönmüfl olabilir.
c. Monoklonal proteinler rutin olarak saptanmaz, ancak daha spesifik testler kullan>ld>-
¤>nda KLL hastalar>n>n ço¤unda düflük miktarlarda paraprotein (genellikle immünglo-
bülin M, IgM) sentezlendi¤i görülür. Bu paraproteinemi nadiren hipervizkozite belirti-
lerine yol açar.
d. Coombs pozitif, s>cak antikorlar ile iliflkili immün hemolitik anemi hastalar>n %10'un-
da ve immün trombositopeni hastalar>n %15'inde görülür. eritrosit aplazisi nadirdir.
e. Normal popülasyonla karfl>laflt>r>ld>¤>nda KLL hastalar>nda cilt kanseri s>kl>¤> 8, visseral
epitelyal kanser s>kl>¤> 2 kat artm>flt>r.
2. Klinik seyir. KLL'de do¤al seyir oldukça de¤iflkendir. Sa¤ kal>m tan> an>ndaki evre ile ya-
k>ndan iliflkilidir. Hastalar>n ço¤unlu¤u ileri yaflta oldu¤undan %30'dan fazlas> lösemi d>fl>
nedenlerden ölür.
a. Belirtiler. Hastalar>n %25'inde KLL ilk kez rutin fizik muayene veya tam kan say>-
m>nda saptan>r. Lösemi hücrelerinin lenf nodlar>, dalak, karaci¤er ve kemik ili¤inde bi-
rikmesiyle belirtiler geliflir.
(1) Pulmoner infiltratlar ve plevral efüzyon hastal>¤>n geç dönemlerinde
s>kt>r.
(2) Renal tutulum KLL'de s>kt>r ancak obstriktif üropati, piyelonefrit veya tedavi-
den kaynaklanan tümör lizise ba¤l> hiperürisemi yoklu¤unda fonksiyonel bozuk-
luklar s>k de¤ildir.
(3) Transformasyon. Diffüz büyük hücreli lenfoma (Ricther sendromu) veya
prolenfositik lösemiye dönüflüm %5'den az görülür.
(4) Cilt tutulumu nadirdir.
Bölüm 23: Kronik Lösemiler
496
TABLO 23.1
Kronik Lenfositik Lösemide Kromozomal Anormallikler
Kromozom
S>kl>k (%)
Kat>lan gen
Klinik özellikler
Del 13q14.3
>50
Telomerik
H
RB1
genleri
Del 11q22q23
19
ATM
Kötü prognoz, yayg>n lenfadenopati
Trizomi 12
15
MDM2
Orta prognoz, yüksek CD38, mutant
olmayan V
H
genleri, atipik morfoloji
Del 17p13.3
15
p53
Kötü prognoz, >%10 prolenfositozis,
(delesyon)
Richter dönüflümü