background image
I. EP
A.
%2'sini (17000 vaka) olufltururken y>ll>k kanser ölümlerinin %2.5 (10000 vaka)'ini oluflturur
(Tablo 14.1). Erkek/kad>n oran> 3:2'dir. nda ve 50-55 yafl>nda pik yapar. Be-
yin tümörleri çocuklarda görülen en s>k solid tümörlerdir; çocukluk ça¤> beyin kanserleri "be-
yin tümörleri" bafll>kl> bölüm 18'de tart>fl>lm>flt>r.
B. Etyoloji
1. Çevresel faktörler, (tütün, alkol ve diyet gibi) ile primer santral sinir sistemi (SSS) tü-
mörleri aras>nda iliflki gösterilememifltir. k>l>f> tümörleri, sarkomlar ve astrositomlar>n geliflimini indükleyebilir. Cep telefonlar> veya
baz istasyonlar> gibi elektromanyetik radyasyon beyin tümörlerine neden olmaz. Mesleksel
vinil klorür maruziyeti astrositom için risk oluflturabilir. N-nitröz bilefliklerin, aromatik
hidrokarbonlar>n, triazenlerin ve hidrazinlerin astrositom için risk oluflturduklar> hayvan
çal>flmalar>nda gösterilmifl olmas>na ra¤men bunlar>n insanlarda tümör oluflumundaki rolü
netlik kazanmam>flt>r.
2. Kal>tsal Nörokutanöz Sendromlar
a. Nörofibromatozis I dominant kal>t>m gösteren ve çok say>da nörofibrom, `cafe-
au-lait' lekeleri, aksiler çillenme ve iriste Lisch nodülleri ile karakterize olan bir sen-
drom olup optik glioma, intrakranial astrositom, nörofibrosarkom, nöral krestten
köken alan tümörler (glomus tümörü, feokromositoma), embriyonel tümörler, löse-
mi ve Wilms tümörü aç>s>ndan yüksek risk tafl>rlar. Nörofibromatozis I ile iliflkili gen
(genin ürünü "nörofibromin") 17q11 üzerinde bulunur ve hücre çekirde¤ine mito-
jenik sinyal iletiminde rol alan `ras' yola¤>n> regüle eden bir tümör bask>lay>c> gen-
dir.
b. Nörofibromatozis II çok say>da "schwannoma", özellikle vestibüler `schwannoma'
ile karakterizedir. Epandimom ve menenjiyom için artm>fl risk tafl>r. Nörofibromatozis
II ile iliflkili gen (genin ürünü "merlin") 22q12 üzerinde yerleflir, hücre motilitesinde ve
adezyonunda önemli oldu¤u düflünülen hücre iskeleti ba¤lay>c> proteinlerin ve mem-
bran ezrin-radiksin-moesin (ERM) ailesinin bir üyesini kodlar.
c. Tuberoz sklerozis (Bourneville hastal>¤>) dominant geçiflli bir hastal>kt>r. Hamar-
tom geliflimiyle karakterize olup subependimal nodüller ve kortikal yap>n>n bozuldu¤u
serebral kortikal ç>k>nt>lar da izlenir. Mental retardasyon, epilepsi ve otizm gibi davra-
n>fl bozukluklar>yla da iliflkili olabilir. Fasiyal anjiyofibromlar, al>nda plaklar, sahtiyan
yamalar, kardiyak rabdomyomlar, renal anjiyomyolipomlar ve kistler gibi di¤er organ-
lar>n hamartomatöz lezyonlar> da görülebilir. Bu hastal>k dev hücreli astrositom gelifli-
miyle de iliflkilidir. Sorumlu iki tümör bask>lay>c> gen, TSC-1 (kromozom 9Q34) ve
TSC-2 (kromozom 16p13) tan>mlanm>flt>r.
d. Nevoid bazal hücreli karsinom sendromu (Gorlin Sendromu) dominant ka-
l>t>m gösteren, medulloblastom, menenjiom, kraniofaranjioma ve baz> sistemik tümör-
ler (ovaryan tümörler, kardiyak fibroma, maksiler fibrosarkom, adrenal kortikal ade-
332
14
NÖROLOJ
Lisa M. DeAngelis
Çeviri: Dr. Mutlu Do¤an