¤i yetersizli¤i veya akut lösemiye dönüflümle sonuçlanan bi-
rincil kök hücre bozukluklar>d>r. Bu bozukluklar>n klinik ta-
n>s> ve ay>r>c> tan>s> kan yaymas> ve kemik ili¤i morfolojisin-
deki de¤iflikliklerin etraf>nda döner. Displastik anemiler
(miyelodisplazi) kendilerini de¤iflen derecelerde anemi, lö-
kopeni ve trombositoz, efllik eden makrositoz, kemik ili¤i ön-
cül hücre olgunlaflmas>n>n bozulmas> ve inefektif eritropoez
ile gösterirler. Sideroblastik anemiler kemik ili¤inde Prusya
mavisi ile boyanan, farkl> görünümlü halka (ringed) siderob-
lastlar>n varl>¤> ile tan>mlan>rlar. Bu bozukluklar>n genel insi-
dans>n>n düflük (yaln>zca 1-3:100,000 oran>nda) oldu¤u be-
lirtilmektedir. Fakat insidans yaflla birlikte artar ve daha yafll>
topluluklarda 15-50: 100,000'e kadar yükselir.
törü üretimi ve öncül hücre yan>t>nda bozukluk oldu¤una da-
ir kan>tlar vard>r. Miyelodisplazinin ay>rt ettirici özelli¤i ine-
fektif eritropoez (olgunlaflmakta olan kemik ili¤i öncül hücre-
lerinin apoptozu) varl>¤>d>r ve bu da k>smen CD95 ekspres-
yonu ve Fas reseptörü düzeylerinin kal>c> yüksekli¤i nedeniy-
le fas-ligand apoptozunun artmas>na ba¤l> gibi görünmekte-
dir. Tumor nekroz faktör
tik kemik ili¤inde uzun erimli hematopoetik kök hücrelerin
(LT-HSC) ve yönlenmifl öncül hücrelerin apoptozunun uya-
r>lmas>nda rol oynayabilir. Vasküler endotelyal büyüme fak-
törü (VEGF) afl>r> üretiminin, miyeloblastik unsurlar>n teflvik
edilmesinde ve belki de akut miyeloid lösemiye (AML) evril-
mesinde rol oynad>¤> düflünülmektedir.
blast görülen refrakter anemili hastalar) genel olarak apoptoz
düzeyi daha yüksektir (inefektif eritropoez). Daha ilerlemifl
hastal>¤a evrilme aflamas>nda apoptoz indeksi düfler ve kemik
ili¤inde miyeloblast say>s> artar. Bunun olas> nedenleri;
BCL2/BCLX
lenmesidir.
¤i morfolojisindeki de¤ifliklikleri tan>mlayabilme yetene¤ine
sahip olunmas>n> gerektirirler. Bu özellikle anemi veya pansi-
topeninin s>kl>kla görece hafif oldu¤u yafll> bireyler için geçer-
lidir (Bkz. 12.Bölüm). Bununla birlikte, miyelodisplazili has-
talar>n tedavisi displazi alt tipinin do¤ru olarak s>n>fland>r>l-
mas>na da çok ba¤l>d>r.
öncül hücre ço¤almas>n>n, olgunlaflmas>n>n ve eriflkin kan
hücresi üretiminin duyarl> bir ölçüsüdür. Genel hücreselli¤in
de¤erlendirilmesi için kemik ili¤i biyopsisi yap>l>r. Normal
yafllanma, kemik ili¤inde ya¤ hücrelerinin hematopoetik hüc-
relere oran>n>n kademeli olarak artmas>yla birliktedir. Genç
eriflkinlerde biyopsi materyalinin üçte birinden az> ya¤dan
fazlas> ya¤dan oluflur. Bu oran>n tersine dönmesi hematopoe-
tik hücre hiperplazisine iflaret eder.
görüntüleme yard>m>yla da de¤erlendirilebilir. Indium da de-
mir gibi eritroid öncül hücreler taraf>ndan al>n>r, teknesyum
ise kemik ili¤inin retiküloendotelial k>sm>n> ölçer. Normal
eriflkinlerde, etkinlik aksiyal iskelet ve uzun kemiklerin prok-
simal k>s>mlar> ile s>n>rlanm>flt>r. Displastik sendromu olan
hastalarda kemik ili¤i uzun kemiklerin orta k>s>mlar>na, kafa-
tas>na ve bazen de ekstramedüller bölgelere kadar geniflleye-
bilir.
l> bir görüntü sa¤lar. E/G oran>, eritroid öncül hücrelerin
miyeloid öncül hücrelere oran>n>n tahmin edilmesini sa¤lar
(Bkz. 2. Bölüm). Di¤er hücre serileri görece normal oldu¤u
sürece, bir hücre serisinin ço¤almas>nda meydana gelebilecek
olan belirgin bir azalma ya da art>fl> saptamak aç>s>ndan çok
yararl>d>r. E/G oran> kemik ili¤i bozuklu¤u bütün hücre seri-
lerini kapsad>¤> zaman daha az yarar sa¤lar.
büyütme alt>nda çok say>da alan incelenerek en belirgin hücre
tiplerinin say>lar>n>n tahmin edilebilmesi mümkündür (Tablo
9-1). Örne¤in, normal bir kemik ili¤inde bütün hücrelerin
yaklafl>k %25'i kemik ili¤inin granülosit rezerv havuzunu mey-
dana getiren olgun granülositlerdir. Di¤er bir %25'i veya da-
ha fazlas>, boyut, çekirdek biçimi ve sitoplazma granülasyonu-
na göre birbirlerinden ay>rt edilebilen, geliflim halindeki
miyelosit ve monositlerdir. Olgunlaflmakta olan miyelositler
çekirdeklerine ve birincil ve ikincil granüllerin içeri¤ine göre
promiyelosit, miyelosit ve metamiyelosit (çomak) alt tiplerine
ayr>labilirler. Eritroid öncül hücreler çekirdeklerindeki ilerle-
yici yo¤unlaflma ve giderek artan miktarlarda hemoglobin içe-
ren (enzimatik granül içermezler) sitoplazmalar> yard>m>yla
kolayl>kla tan>n>rlar. Bu üç bileflen birlikte, normal kemik ili-
¤inde görülen hücrelerin yaklafl>k %80'ini meydana getirirler.
luklar> da saptanabilir. Megakaryosit say>s>n>n ve morfolo-
jik özelliklerinin de¤erlendirilmesi için seçilecek en iyi yön-