di¤er hastal>k miyeloproliferatif hastal>klar>n özelliklerini pay-
lafl>r. Önceden primer miyelodisplastik sendrom olarak s>n>f-
land>r>lm>fl olan kronik miyelomonositik löseminin art>k mi-
yeloproliferatif hastal>k spektrumuna dahil oldu¤u kabul edil-
mektedir. Ayr>ca, blast art>fll> refrakter anemi gibi çeflitli disp-
lastik anemiler ve baz> aplastik anemi örnekleri de miyelopro-
liferatif hastal>klar>n özelliklerini paylafl>rlar (bkz. 3. ve 9. Bö-
lümler) Kronik eozinofilik lösemi de art>k iyi tan>mlanm>fl
klonal bir hastal>k olarak kabul edilmektedir.
lik kal>plar>na dayan>r (Tablo 19-2). Çeflitli bozukluklar>n
adlar> onlar>n morfolojik anomalilerini yans>t>r. Böylece KML
esansiyel trombositemide belirgin bir megakaryosit art>fl> ve
afl>r> trombosit üretimi söz konusudur. Polisitemia vera (bkz.
13. Bölüm) bask>n özellik olarak kontrolsüz eritrosit üretimi
ile nitelenen bir klonal malignite örne¤idir. Fakat bu üç has-
tal>k baz> morfolojik özellikleri parylaflabildiklerinden tan>
güçleflebilir. Örne¤in, polisitemia vera hastalar>nda artm>fl
granülosit ve trombosit say>lar> al>fl>lmad>k bir bulgu de¤ildir.
Gerçekten de, trombosit say>s> 1 milyon/
yükselebilir.
kombinasyonlar>yla ortaya ç>kar. Miyelofibrozun ay>rt edil-
mesi aç>s>ndan kemik ili¤i histolojisi çok önemlidir. Retikülin
ve kollajen liflerinde dramatik bir art>flla birlikte normal he-
matopoetik hücrelerin kayb> tan>n>n temelini oluflturur. Miye-
lofibroz de novo hastal>k olarak ortaya ç>kabildi¤i gibi, baflka
bir miyeloproliferatif hastal>¤>n bir parças> olarak da geliflebi-
lir. O yüzden, morfolojik bulgular>n yorumu hastal>¤>n izledi-
¤i klinik seyirin >fl>¤> alt>nda yap>l>r.
likle önemlidir. Morfolojik aç>dan anormal bir kromozom
olan Philadelphia (Ph1) kromozomu 30 y>ldan uzun bir sü-
re önce keflfedilmifl ve KML tan>s>nda kromozom analizi
kullan>m>nda bir dönüm noktas> olmufltur. Gerçekte Ph1
kromozomu Abelson proto-onkojeninin kromozom 9'dan
kromozom 22'ye translokasyonudur (t9;22) ve bunun so-
nucunda BCR-ABL füzyon geni oluflur. (fiekil 19-1) Rekom-
binant füzyon geninin, BCR genindeki tam k>r>lma noktas>-
na (m-BCR, M-BCR ve -BCR) göre her biri farkl> bir pro-
tein ekspresyonu (s>ras>yla p190, p210 ve p230) ile birlik-
Kronik miyeloid lösemi (BCR/ABL negatif)
Kronik nötrofilik lösemi
Primer miyelofibroz
Primer (esansiyel) trombositemi
Polisitemia vera (bkz. 13. Bölüm)
Kronik eozinofililk lösemi
Kronik miyelomonositik lösemi (KMML)
Juvenil kronik miyelomonositik lösemi
Normal veya artm>fl trombosit say>s>
Megakaryosit art>fl>
orta dereceli- belirgin normositik anemi
Kemik ili¤i ve kanda "blast"
belirgin art>fl