background image
Tüm hemolitik anemilerin ay>rt ettirici özelli¤i artm>fl bir
eriflkin eritrosit y>k>m h>z>d>r.
Klinik görünüm hastal>k sü-
recine göre de¤iflir. Baz> hemolitik anemiler akut ve kendi
kendisini s>n>rlayan bir eritrosit y>k>m ata¤>na neden olurken,
di¤erleri kendilerini kronik ve iyi kompanse edilen hemolitik
süreçler olarak gösterirler. Hemolizin semptom ve belirtileri
eritrosit y>k>m>na neden olan mekanizmaya ba¤l> olarak da
de¤iflir. Ani intravasküler hemoliz hemoglobinemi ve hemog-
lobinüriye neden olurken, ekstravasküler monosit-makrofaj
sistemine s>n>rl> bir y>k>m kendisini yaln>zca hemoglobin dü-
zeyinin azalmas> ve serum bilirubini ile laktat dehidrogenaz
(LDH) düzeylerinin artmas>yla belli edebilir. Kronik, iyi kom-
panse edilen hemolitik anemiler eritrosit üretim yan>t> (reti-
külosit indeksinin artmas>) takip edilerek kolayl>kla saptana-
bilirler.
Eritrosit hemolizi çevresel faktörlere veya eritrosit yap>-
s>n>n veya ifllevinin do¤as>nda varolan bir kusura ba¤l> ola-
bilir. Normal eritrositler bile mekanik travma, enfeksiyon
veya otoimmun bir sald>r> gibi etmenlerin kurban> olabilir-
ler. Membran yap>s>nda, hemoglobinin kararl>l>¤>nda ve
metabolik ifllevinde kal>t>msal bozuklular bulunan hastalar-
da eritrosit yaflam süresi k>sal>r ve çevresel etmenlere du-
yarl>l>k artar.
G
NORMAL ER
DÖNGÜSÜ
Eritrositler dolafl>mda 100 gün veya daha uzun süre yaflaya-
bilen son derece esnek ve dirençli hücrelerdir. Bu hücreler
sa¤kal>m kapasitelerini güçlü membranlar>na ve onun ko-
HEMOL
11
E
lli dört yafl>nda bir kad>n 2-3 ayd>r giderek artan yor-
gunluk, egzersiz dispnesi ve ayak bile¤i ödemi yak>n-
mas>yla baflvurmufltur. Yak>n geçmiflte herhangi bir has-
tal>k geçirmemifl olan hasta di¤er sistemlerle ilgili bir so-
run belirtmemektedir ve eskiye ait bir anemi öyküsü
yoktur. Hastan>n muayene s>ras>nda endifleli oldu¤u gö-
rülmüfl, konjunktivalar soluk, skleralar hafifçe ikterik bu-
lunmufltur. Yaflamsal belirtilerin incelenmesinde KB:
150/60 mmHg, nab>z: 110/dak, solunum say>s>: 20/dak
bulunmufltur. Her iki akci¤er bazalinde inspiratuvar ral-
ler, kardiyomegali, apekste sistolik üfürüm ve her iki
ayak bile¤inde gode b>rakan 2+ ödem saptanm>fl ve kalp
yetersizli¤i düflünülmüfltür. Hepatosplenomegali ve len-
fadenopati saptanmam>flt>r.
Tam kan say>m>: Hematokrit - %18/Hemoglobin - 5 g/dL
MCV - 100 fL MCH - 33 g/dL MCHC - 36 pg
RDW-CV - %14 RDW-SD - 53 fL
Lökosit say>s>: 11,000/L
Trombosit say>s>: 220,000/L
Retikülosit say>m>: %22
Retikülosit indeksi: >3
Sorular
· Bu anemi nas>l tan>mlanmal> ve s>n>fland>r>lmal>d>r?
· Bu s>n>fland>rmay> do¤rulayan ve olas> etiyolojiyi sap-
tamaya yarayan ek tetkikler var m>d>r?
O L G U S U N U M U
·
1. Bölüm