background image
XI) bozukluklar> anlaml> bir kanama e¤ilimine yol açarlar. X-
ba¤lant>l> resesif geçifl gösteren hemofili A (faktör VIII) ve B
(faktör IX) bu anomalilerin bafll>ca örnekleridir. Faktör VIII
veya IX'un belirgin olarak azalmas>, spontan ve afl>r> kanama-
lara (özellikle hemartroz ve kas kanamalar>) neden olabilir.
Kromozom 4'teki bir gen taraf>ndan kodlanan faktör XI'in ek-
sikli¤i genel olarak daha hafif, fakat yine de anlaml> bir kana-
ma e¤ilimi ile birliktedir.
G
NORMAL
leri fiekil 33-1'de gösterilmifltir. Bafllang>çtaki etkinleflme uya-
r>s> yüzey temas> ile faktör XII'nin (Hageman faktörü) fak-
tör XIIa'ya dönüflmesidir. Bu reaksiyon, yüksek molekül a¤>r-
l>kl> kininojen (high molecular weight kininogen-HMWK)
varl>¤> ve prekallikreinin (PK) aktif proteaza kallikreine dö-
nüflmesi ile kolaylaflt>r>l>r.
HEMOF
BOZUKLUKLARI
33
A
ltm>fl alt> yafl>ndaki erkek hasta bir gün önce bir duvar>
boyad>ktan sonra sa¤ kolunda meydana gelen morarma
ve fliddetli a¤r> nedeniyle baflvurmufltur. T>bbi öyküsünde
osteoartroz, hipertansiyon ve insüline ba¤>ml> olmayan di-
yabet bulunan hastada daha önceye ait kanama öyküsü bu-
lunmamaktad>r. Devaml> olarak hidroklorotiazid ve glibu-
rid kullanan hasta bir gece önce a¤r> için ibuprofen kullan-
m>flt>r. Fizik muayenede sa¤ omuz ve triseps üzerinde bü-
yük ekimozlar, sa¤ önkol ve bilekte flifllik ve hassasiyet sap-
tanm>flt>r. Di¤er fizik muayene bulgular> normaldir.
Tam kan say>m>: Hemoglobin - 13 g/dL/Hematokrit - %39
MCV - 94 fL MCH - 29 pg MCHC - 28 g/dL
RDW-CV - %11 Lökosit say>s> - 13,500/
L
Trombosit say>s> - 300,000/
L
Lökosit formülü: Nötrofiller - %45
Lenfositler - %50
Monositler - %5
PZ - 12.1 sn (<14 sn)
INR - 1.0 (<1.3)
PTZ - 77 sn (22-35 sn)
Sorular
· Bu hastada tam kan say>m> ve p>ht>laflma testleri özgül
bir tan>ya iflaret etmekte midir?
· Tan>n>n ve tedavinin belirlenmesine yönelik ek incele-
meler yap>lmas> gerekli midir?
O L G U S U N U M U
·
1. Bölüm