ba¤lant>l> resesif geçifl gösteren hemofili A (faktör VIII) ve B (faktör IX) bu anomalilerin bafll>ca örnekleridir. Faktör VIII veya IX'un belirgin olarak azalmas>, spontan ve afl>r> kanama- lara (özellikle hemartroz ve kas kanamalar>) neden olabilir. Kromozom 4'teki bir gen taraf>ndan kodlanan faktör XI'in ek- sikli¤i genel olarak daha hafif, fakat yine de anlaml> bir kana- ma e¤ilimi ile birliktedir. r>s> yüzey temas> ile faktör XII'nin (Hageman faktörü) fak- tör XIIa'ya dönüflmesidir. Bu reaksiyon, yüksek molekül a¤>r- l>kl> kininojen (high molecular weight kininogen-HMWK) varl>¤> ve prekallikreinin (PK) aktif proteaza kallikreine dö- nüflmesi ile kolaylaflt>r>l>r. boyad>ktan sonra sa¤ kolunda meydana gelen morarma osteoartroz, hipertansiyon ve insüline ba¤>ml> olmayan di- yabet bulunan hastada daha önceye ait kanama öyküsü bu- lunmamaktad>r. Devaml> olarak hidroklorotiazid ve glibu- rid kullanan hasta bir gece önce a¤r> için ibuprofen kullan- m>flt>r. Fizik muayenede sa¤ omuz ve triseps üzerinde bü- yük ekimozlar, sa¤ önkol ve bilekte flifllik ve hassasiyet sap- tanm>flt>r. Di¤er fizik muayene bulgular> normaldir. MCV - 94 fL MCH - 29 pg MCHC - 28 g/dL RDW-CV - %11 Lökosit say>s> - 13,500/ Monositler - %5 PZ - 12.1 sn (<14 sn) INR - 1.0 (<1.3) PTZ - 77 sn (22-35 sn) |