background image
Ekstrensek ve ortak yolun anomalileri önemli bir kanama e¤i-
limine neden olabilir. Tek kal>t>msal koagülasyon faktörü ek-
sikli¤i (faktör VII, V, X veya protrombin) nadirdir. Kanamalar
daha s>kl>kla birkaç faktörün edinsel eksikli¤i sonucunda or-
taya ç>karlar. Bu durum K vitaminine ba¤>ml> faktörlerin ço-
¤unun karaci¤erde üretildi¤ini yans>t>r, böylece karaci¤er has-
tal>¤>n>n ve K vitamini eksikli¤inin birçok faktörü ilgilendiren
bir anomaliye yol açmas> beklenir.
G
NORMAL EKSTRENSEK VE ORTAK
YOLAKLAR
Ekstrensek ve ortak yollardaki faktörlerin etkileflimleri fiekil
34-1 ve 34-2'de gösterilmifltir. Ekstrensek yol dolafl>mdaki
aktif faktör VII'nin (VIIa) hasarl> dokulardan kaynaklanan ve-
ya etkinleflmifl monositlerin yüzeyinde eksprese edilen doku
faktörüne (TF) ba¤lanmas>yla bafllar. Doku faktörünün varl>-
¤>nda, faktör VIIa faktör X'un Xa'ya dönüflmesi için güçlü bir
uyar> oluflturur. Bu, fizyolojik hemostaz> bafllatan, ufak mik-
tarlarda trombin oluflumuna yol açan (trombin geribildirimle
intrensek yol faktörlerini etkinlefltirir) ve sonuçta daha yük-
sek trombin düzeyleri oluflmas>na katk>da bulunan yoldur.
Doku faktörü yolu inhibitörü (tissue factor pathway inhibitor-
TFPI), doku faktörü- VIIa-Xa kompleksini h>zla inhibe eder;
bundan dolay> daha ileri faktör X aktivasyonu ve fibrin oluflu-
mu intrensek yola ba¤>ml>d>r, bu da hemofili A (faktör VII-
I eksikli¤i) ve hemofili B'nin (faktör IX eksikli¤i; bkz. 33. Bö-
lüm) a¤>rl>¤>n> aç>klar.
EKSTRENSEK VE
ORTAK YOLAK
KOAGÜLOPAT
34
Y
etmifl bir yafl>nda bir kad>n, birkaç gün süren nefes
darl>¤> ve konfüzyon sonras>nda geliflen bafl a¤r>s> ve
vücudun sol yan>nda güçsüzlük yak>nmas> ile baflvurmufl-
tur. Kalp kapa¤>na ba¤l> olmayan atrial fibrilasyonu ve hi-
pertansiyonu olan hastada daha önceye ait bir tromboz
veya kanama öyküsü yoktur. Hasta beta-bloker ve var-
farin kullanmaktad>r. Fizik muayenede k>smi sol hemiple-
ji ve her iki önkolda ekimozlar saptanm>flt>r. Her iki ak-
ci¤erin alt zonlar>nda raller duyulmakta olup, kalp ritmi
düzensizdir ve sternum sol kenar>nda kalp aktivitesi göz-
le izlenebilmektedir.
Tam kan say>m>: Hemoglobin - 12 g/dL/Hematokrit - %35
MCV - 89 fL MCH - 30 pg MCHC - 27 g/dL
RDW-CV - %10 Lökosit say>s> - 6,500/
L
Trombosit say>s> - 225,000/
L
PZ - 55.1 sn (<14 sn)
INR - 7.1 (<1.3)
PTZ - 39 sn (22-35 sn)
Sorular
· Bu hastada p>ht>laflma testi sonuçlar> özgül bir kanama
e¤ilimi nedenine iflaret etmekte midir?
· Tan> ve tedavinin belirlenmesi için baflka tetkik yap>l-
mas> gerekli midir?
O L G U S U N U M U
·
1. Bölüm