background image
HDL'ler genel olarak tedaviye çok iyi yan>t verirler ve
ço¤u olguda hekim hastas>na hem daha uzun bir sa¤kal>m sü-
resi hem de daha iyi yaflam kalitesi sunabilmektedir. Ancak
agresif HDL'li hastalarda tam kür sa¤lanabilirken, yavafl seyir-
li HDL'li hastalarda uzun bir sa¤kal>m süresine ra¤men hiçbir
zaman tam kür sa¤lanamamaktad>r.
Lenfoma hücreleri dolafl>ma geçerek yaln>z lenfoid or-
ganlara de¤il vücudun her yerine herhangi bir bulgu verme-
den ulaflabildi¤inden, evrelendirme, remisyon ve nüks kav-
ramlar> solid tümörlere k>yasla çok daha zor olmaktad>r.
Lenfoma hücreleri giderek daha hassas yöntemlerle tes-
pit edilebildi¤inden,
önceden bölgesel hastal>¤> oldu¤u
düflünülen bireylerde s>kl>kla vücudun baflka yerlerinde de
bulunabildikleri gösterilebilmektedir. Benzer flekilde, ola-
¤an kullan>lan kriterlere göre tam remisyonda olduklar> dü-
flünülen hastalarda s>kl>kla lenfoma hücreleri tespit edile-
bilmektedir. HDL bazen remisyon ve aktivasyon dönemle-
rinin izlendi¤i bir seyir gösterebilmektedir. Bu hastalar ge-
nellikle, hafif flikayetlerin bile ilerleme veya nükse iflaret
ediyor olabilece¤i kuflkusuyla, büyük bir dikkatle takip
edilmelidirler.
G
TANI
HDL tan>s> lenfoid dokular>n normal yap>s>n> bozan veya len-
foid olmayan dokular> istila eden ya da bunlar>n her ikisini de
gerçeklefltiren klonal lenfoid hücrelerin tespit edilmesine da-
yan>r. Lenfoman>n erken evrede teflhis edilmesi ise daha güç
olabilir. Tek bir lenfositin yaln>zca morfolojisine bak>larak
malin olarak tan>mlanmas> zordur olas>l>kla da imkans>zd>r,
çünkü normal lenfositler normal immün cevab>n oluflumu sü-
recinde ço¤alma ve farkl>laflma sürecinde maliniteyi taklit
edebilen morfolojiye sahip olabilirler. Reaktif bir lenf dü¤ü-
münde malin lenfoma hücrelerine benzeyen aktive lenfositler
bulunurlar.
Bu nedenle, lenfoman>n kesin tan>s>n>n koyulabilmesi için
morfolojiyi oluflturan büyük bir hücre alan>n> göstermeye ye-
tecek miktarda doku biyopsisinin al>nmas> gerekir. Kan, ke-
mik ili¤i, vücut s>v>s> ve aspirat örneklerinin sitolojik incele-
meleriyle lenfoma varl>¤>ndan kuflkulan>labilir, fakat tan>dan
emin olabilmek için hekimin tutulan lenfoid doku veya di¤er
dokulardan iyi bir cerrahi biyopsi al>nabilmesi her türlü çaba-
y> göstermesi gerekir. Biyopsi için uygun çok say>da bölge
mevcutsa, kas>k ve koltuk alt> gibi s>kl>kla normal reaktif lenf
dü¤ümlerinin bulundu¤u bölgelerden kaç>n>lmas> gerekir.
Patoloji uzman>na kesin tan> için gereken örnekleri sa¤layabil-
mek amac>yla patolojik tan>da her zaman ilk planda cerrahi
biyopsi düflünülmelidir.
Klonaliteyi saptamaya yönelik immunolojik ve gene-
tik testlerin kullan>ma girmesiyle birlikte kemik ili¤i ve
kan gibi birçok yerde klonal ve immunfenotipik aç>dan
anormal lenfositlerin saptanmas>yla kuvvetle lenfoma tan>-
s>na yönelinebilir, fakat klonalite mutlaka maliniteyi kan>t-
lamaz ve tek bafl>na prognozla ilgili bilgi sa¤lamaz. O yüz-
den yaln>z bu kriterlere dayanan bir tan> kuflkuyla karfl>lan-
mal> ve mümkünse doku düzeyinde do¤rulanmas> sa¤lan-
mal>d>r.
G
SINIFLANDIRMA
Hodgkin d>fl> lenfomalar>n s>n>fland>r>lmas>n> sa¤lamak ve te-
davisine rehberlik etmek üzere y>llar içerisinde Rappaport,
Lukes-Collins, Lennert ve son olarak da International Wor-
king Formulation gibi çeflitli lenfoma s>n>fland>rmalar> geliflti-
rilmifltir. Bu sistemler neredeyse tamamen morfolojik kriterle-
re dayan>rlar. Working Formulation'da farkl> olarak, çeflitli
lenfomalar klinik davran>fllar>na göre düflük, orta ve yüksek
dereceli olarak s>n>fland>r>lm>flt>r. özelliklerin dahil edilmesiyle daha iyi tan>mlamalar>n yap>l-
mas> ve yeni belirteçlerin eklenmesi sa¤lam>fl olup, Gözden
Geçirilmifl Avrupa Amerika S>n>flamas> (Revised European
American Classification- REAL) son olarak da Dünya Sa¤l>k
Örgütü (WHO) s>n>flamas> yap>lm>flt>r. Dünya Sa¤l>k Örgütü
s>n>flamas> Tablo 23-1'de özetlenmifltir.
K I S I M II
/
L Ö K O S < T B O Z U K L U K L A R I
280
TABLO 23-1
· Lenfoma s>n>fland>rmas>
B Hücreli Neoplaziler
Öncül B Hücre Neoplazileri
B lenfoblastik lösemi/lenfoma
Olgun B hücreli neoplaziler
KLL/küçük lenfositik lenfoma
B hücreli prolenfositik lösemi
Lenfoplazmositik lenfoma
Splenik marjinal zon lenfomas>
Tüylü hücreli lösemi
Plazma hücreli miyelom
Kemikte soliter plazmositom
Kemik d>fl> plazmositom
Ekstranodal marjinal zonda
Mukoza ile iliflkili dokunun
B hücreli lenfomas> (MALT)
Nodal marjinal zon B-hücreli
lenfoma
Folliküler lenfoma
Mantle hücreli lenfoma
Diffüz büyük B hücreli lenfoma
Mediastinal (timik) büyük
B hücreli lenfoma
lenfoma
Primer efüzyon lenfoma
Burkit lenfoma/lösemi
Malign potansiyeli belirsiz
B hücre ço¤almalar>
Lenfomatoid granülomatoz
Transplantasyon sonras>
lenfoproliferatif bozukluk,
polimorfik
T Hücreli ve NK Hücreli
Neoplaziler
Öncül T Hücreli Neoplaziler
T lenfobastik lösemi/lenfoma
Blastik NK/T lenfoma
Olgun T hücreli neoplaziler
T hücreli prolenfositik lösemi
T hücreli büyük granüler
lenfositik lösemi
Agresif NK hücreli lösemi
Eriflkin T hücreli lenfoma/lösemi
Ekstranodal NK/T hücreli
lenfoma, nazal tip
Enteropati-tip T hücreli lenfoma
Hepatosplenik T hücreli lenfoma
Deri alt> pannikülit benzeri
T hücreli lenfoma
Mycosis fungoides
Sezary sendromu
Anaplastik T hücreli primer
deri lenfomas>
Periferik T hücreli lenfoma,
belirlenmemifl
Anjioimmunoblastik T hücreli
lenfoma
Malin potansiyeli belirsiz
Malign potansiyeli belirsiz
T hücre ço¤almalar>
Lenfomatoid papüloz