hücreli kronik lenfositik lösemidir (KLL). Bununla birlikte,
kendisini lösemik bir bileflenle belli eden ve KLL'den ay>rt
edilmesi gereken di¤er baz> lenfoproliferatif bozukluklar da
vard>r. Çeflitli lenfoproliferatif bozukluklar>n anlafl>lmas> ve
teflhis edilebilmesi için 20 ve 21. bölümlerde tan>mlanan nor-
mal lenfosit alt kümelerinin bilinmesi gerekir.
den lenfoproliferatif bozukluklar>n en az "malign" olan> ola-
rak kabul edilir. B hücreli KLL hemen her zaman yafll> erifl-
kinlerde görülür (ortanca yafl 65-68; hastalar>n %90'> 40 ya-
fl>n üzerindedir). KLL çeflitli toplumlarda farkl> genetik ve
çevresel etkiler ile iliflkilidir. Amerika Birleflik Devletlerin-
de beyaz >rka mensup erkek ve kad>nlarda KLL insidans> s>-
ras>yla 5 ve 2.5: 100,000'dir. Buna karfl>l>k, B hücreli KLL
Asya kökenlilerde (uzun y>llar önce ABD'ye göçmüfl olanlar
da dahil) çok enderdir. Yeni çal>flmalarda KLL'deki klonal B
hücre ço¤almas>n>n bafllat>lmas>nda etkili olan genetik fak-
törlerle günümüze de¤in tan>mlanamam>fl olan çevresel fak-
törler aras>ndaki etkileflimler araflt>r>lm>flt>r. Avrupa toplum-
lar>nda, KLL klonlar>ndaki immunglobulin genlerinin de¤ifl-
ken (variable-V), çeflitlilik (diversity-D) ve ba¤lanma (joi-
ning- J) bölgelerinin rekombinasyon süreci esnas>nda seçi-
len de¤iflken a¤>r zincir (IgV
luma kadar de¤iflen derecelerde lenfadenopati bulunabilir.
Lenfosit belirteçi incelemeleri giderek daha yayg>nlaflt>¤>n-
dan KLL art>k daha erken teflhis edilebilmekte ve daha genç
hastalarda da saptanabilmektedir. Gerçekte, di¤er yönlerden
normal olan, kan say>mlar> normal s>n>rlarda olan (<5,000
lenfosit/
zey belirteçlerine (CD19, CD20 ve CD5 pozitif) sahip olan
ufak klonal B hücre topluluklar> saptanabilmektedir. KLL
hastalar>n>n ailelerinde, dolafl>mdaki ufak monoklonal KLL
B hücre toplulu¤u s>kl>¤>n>n daha da yüksek olmas> (~%13),
kal>tsal bir yatk>nl>¤> düflündürmektedir. Fakat bu durum
aile üyeleri aras>nda gerçek klinik hastal>k insidans>nda kar-
fl>laflt>r>labilir bir art>fl meydana gelmesiyle sonuçlanmaz.
Tekrarlayan antijenik uyar> gibi di¤er bir uyar>n>n da varl>¤>
gereklidir.
art>fl> olup, daha az lenfadenopatisi olan hastalar KLL hastas>
olarak de¤erlendirilirken, belirgin lenfadenopati ve/veya mo-
noklonal CD19
foma hastas> olarak belirlenirler. Lenf dü¤ümü biyopsisinde
"küçük hücreli" veya " diffüz iyi farkl>laflm>fl" lenfositik lenfo-
ma görülür (bkz. 23. Bölüm). Fakat, lenfosit say>s> normal ol-
sa bile, bu tip hastalarda dolafl>mda CD19
ma/KLL bulundu¤u söylenebilir. Klinik aç>dan, doku lenfo-
mas> olan hastalarla yaln>zca kronik lösemisi olan hastalar ara-
s>nda az fark vard>r ve bunlar ayn> hastal>¤>n farkl> ortaya ç>-
k>fl biçimleri olarak kabul edilmelidirler.
li ba¤>fl>kl>k yetersizli¤i olup, tekrarlayan enfeksiyonlar, oto-
immun hemolitik anemi veya trombositopeni ve daha nadiren
de saf eritrosit aplazisi ile sonuçlanabilir. O yüzden, bu tip bo-
zuklu¤u olan hastalarda ay>r>c> tan>da KLL akla gelmeli ve kan
say>mlar> ve lenfosit belirteçlerinin yard>m>yla do¤rulanmal>
veya d>fllanmal>d>r. Dolafl>mdaki lenfosit say>s> normal olup,
bu hücrelerin büyük ölçüde KLL hücreleri oldu¤u hastalarla
karfl>lafl>lmas> nadir de¤ildir.
reyde yap>lan rutin kan say>m> neticesinde ortaya ç>kar>l>r. B
hücreli KLL hastalar>nda halsizlik, kolay yorulma, kilo kayb>
ve gece terlemesi gibi özgül olmayan semptomlar da bulu-
nabilir. Semptomlar genel tümör yüküyle korelasyon gösteri-
yor gibi görünmektedir. Semptomatik hastalarda fizik muaye-
nede hemen daima yayg>n lenfadenopati, splenomegali ve ba-
z> olgularda tonsil büyümesi saptan>r. Lenf dü¤ümleri tipik
olarak a¤r>s>z , çok say>da , hafif-orta derecede büyümüfltür,
palpe edilebilen bütün bölgelerde saptanabilirler ve çevre do-
kuya yap>fl>k de¤ildirler. KLL daha agresif bir form olan bü-
yük hücreli lenfomaya (Richter dönüflümü) dönüflmedi¤i sü-
rece, önemli lenf dü¤ümü büyümeleri bile bas> semptomlar>-
na neden olmazlar.
miktarlarda lenfosit bulunmas>na ra¤men semptomsuzdur.
Lenfositoz 100,000-300,000/
topoetik hücre serilerinin üretimini etkilemez. Anemi,
trombositopeni ve nötropeni daha çok hastal>¤>n kemik ili-
¤inde ilerlemesi, otoimmun komplikasyonlar, hipersple-
nizm veya tedavinin yan etkileri gibi faktörlere ba¤l> olarak
ortaya ç>kar.
¤unda görülebilen hipogamaglobulinemi bakteriyel pulmo-
ner enfeksiyonlar>n oluflmas>yla sonuçlanabilir. T hücre ek-
sikli¤i daha çok tedavinin bir sonucudur ve viral ve f>rsatç>
enfeksiyon riskinde art>flla birliktedir (bkz. 21. Bölüm).
KLL'de, otoimmun trombositopeni, Coombs pozitif hemo-
litik anemi ve saf eritrosit aplazisi gibi otoimmun belirtiler
de s>k görülür.
lemesi ve B hücrelerinin ak>m sitometri ile (flow cyto-
metry) fenotiplendirilmesi ile koyulur. Tipik kan say>m>
kal>b>nda dolafl>mdaki olgun görünümlü lenfosit say>s>n>n
5,000/