¤>nda izole servikal ya da mediastinal lenf dü¤ümü (daha na-
diren koltuk alt> veya inguinal lenf dü¤ümü) büyümesi flek-
linde ortaya ç>kar. Atefl, kilo kayb>, gece terlemesi ve halsizlik
gibi sistemik semptomlar (B- semptomlar> ad> verilir) görüle-
bilir, fakat erken dönemde daha nadirdirler. Lenf dü¤ümü yü-
zeysel yerleflimliyse, tan> ince i¤ne aspirasyon biyopsisinde bir
küçük lenfosit toplulu¤unun aras>nda ya da granülomatöz bir
reaksiyonun içinde Reed-Sternberg hücrelerinin görülmesi ile
koyulur (fiekil 24-1). Fakat genel olarak cerrahi lenf dü¤ümü
biyopsisi tercih edilir.
li ve lenfositten çok makrofaja benzeyen bir hücre olan Reed-
Sternberg hücresidir (bkz. fiekil 24-1). Göreceli Reed-Stern-
berg hücresi say>s> de¤iflken olabilir, fakat her zaman görü-
nürdeki tümör yükünün %2'sinden az>n> oluflturmal>d>r. Bu
hücreler baz> olgularda ancak dikkatli bir incelemeyle görüle-
bilirler ve onlar olmadan kesin tan> koyulmas> mümkün de-
¤ildir. Lezyonda görülen hücrelerin büyük k>sm> çeflitlilik
gösteren ve lenfositler, eozinofiller ve di¤er reaktif hücreler-
den meydana gelen bir hücre toplulu¤udur; bu hücreler lez-
yonda bulunan hücreler aras>nda ço¤unlu¤u olufltursalar da,
onlar>n pasif veya gerçek malin hastal>¤a ikincil olduklar> dü-
flünülmektedir.
nundan ay>rt edilmeleri zordur. O yüzden yaln>zca az say>da
hücre serisi belirlenebilmifltir.
hücrelerinden kaynaklanan monoklonal B hücreleri oldu¤u-
nu düflündürmektedir, fakat ufak bir k>sm> (< %2) T hücre
öncüllerinden kaynaklanm>fl oldu¤u izlenimini vermektedir.
zey antijenlerinin ço¤u bulunmaz, onun yerine baz> al>fl>lma-
d>k antijenlerin (örn. CD30, CD15, CD70, TARC ve IRF4)
ekspresyonu görülür. Ayr>ca B hücre kökeni ile uyumlu im-
munglobulin gen yeniden düzenlenmeleri görülmesine ra¤-
men, Reed-Sternberg hücrelerinde Ig transkripsiyonu gerçek-
leflmez. Afl>r> CCR7 ekspresyonu, Reed-Sternberg hücreleri-
nin lenf dü¤ümleri ve dalakta yerleflmelerinin olas> nedeni
olarak dikkati çekmektedir. Çeflitli sitokinler ve reseptörleri
(tümör nekroz faktör, nükleer faktör-ÎB, Th2 sitokinleri ve in-
terlökin-[IL]-3); B semptomlar>, nodüler sklerozlu alt tipteki
fibroblast ço¤almas>, eozinofil infiltrasyonu ve hastal>k için ti-
pik olan anormal ba¤>fl>kl>k yan>t> gibi klinik özelliklerin ço-
¤undan sorumlu olduklar> izlenimini vermektedirler.
lar> kesin rol karanl>kta kalmaya devam etmektedir. Di¤er len-
fomalarda oldu¤u gibi primer bozuklu¤un bir ço¤alma art>fl>
de¤il, normal apoptozda bozulma oldu¤u düflünülmektedir.
Klasik Hodgkin lenfomada olgular>n yaklafl>k %50'sinde Re-
ed-Sternberg hücrelerinden Epstein-Barr virüsü (EBV) izole
edilebilmektedir ve geçmiflinde enfeksiyöz mononükleoz olan
bireylerde Hodgkin lenfomas>n>n insidans> EBV ile karfl>lafl-
mam>fl olan bireylerdekinden daha yüksektir. Fakat malin sü-
reçte EBV'nin erken entegre oldu¤u yönünde kan>tlar bulun-
mas>na ra¤men (EBV'nin entegre oldu¤u klonal Reed-Stern-
berg hücresi genomunun varl>¤>), EBV enfeksiyonunun etiyo-
lojik rolü kan>tlanmam>flt>r.
teryalindeki patolojik bulgular>n yorumlanmas>na ba¤l>d>r.
Kesin tan>n>n koyulabilmesi için (a) Reed-Sternberg hücrele-
rinin veya (b) nodüler lenfosit bask>n tipte "patlam>fl m>s>r"
veya L-H hücrelerinin (Lukes-Butler s>n>flamas>ndaki len-
fositik veya histiositik hücreler [veya her ikisi de]) bulun-
mas> ve (c) bu hücrelerin çeflitlilik gösteren, B ve T lenfositle-
rinden, eozinofillerden ve di¤er reaktif hücrelerden oluflan bir
hücre toplulu¤unun içinde bulunmas> gerekir (bkz. fiekil 24-
1). Hodgkin hastal>¤>nda lenf dü¤ümlerindeki infiltrasyonda
bask>n hücreler CD4
dir), ikincisi ise hücresel temasla ba¤>fl>kl>k hücrelerini bask>-
lar. Bu hücrelerin varl>¤> Reed-Sternberg hücrelerinin ba¤>fl>k-
l>k sistemi taraf>ndan yok edilmeden korunmas> ve genel im-
munsupresyon ile iliflkilidir. Tümörün genel histolojik özelli-
¤i klinik seyirle güçlü bir iliflki gösterir ve 5 ayr> kategoride in-
celenir (Tablo 24-1).
Poppema paragranülomas> olarak da adland>r>l>r ve histolojik
olarak lenfositten zengin, Reed-Sternberg hücresinin farkl> bir
varyant> olan L-H veya "patlam>fl m>s>r" hücresi içeren be-
lirsiz bir nodüler yap> ile nitelenir (fiekil 24-2). Bu hücrelerin
etraf>nda CD57
resininkine benzer (CD19/20/22/45