t>l>d>r: hastalar>n ço¤u eriflkinlerdir ve ortanca bafllang>ç yafl> 70'tir. Hastal>k yafll> bireylerde s>kl>kla bir miyelodisplastik sendromun evrilmesi sonucunda ortaya ç>karken, genç birey- lerde de novo AML daha s>k görülür. ma olarak bafllayan Frans>z-Amerikan- ne iliflkin belirteçlerin kullan>ld>¤> immunhistokimyasal ve immunolojik veriler taraf>ndan desteklenmifltir. Bu bilgilere sahip olunsa bile, lösemi s>n>fland>rmas>n>n baflta gelen ilkesi malign hücrenin normal hematopoetik hücre farkl>laflmas> fle- mas>na yerlefltirilmesine devam edilmesi olmufltur. Dünya Sa¤l>k Örgütü konferans>nca önerilen en son ve yenilen- mifl AML s>n>fland>rmas> bir ad>m ileri gitmektedir. Bu s>n>f- land>rma genetik bilgileri ve AML'nin bir miyelodisplastik sendromun evrimi sonucunda m>, yoksa de novo hastal>k olarak m> olufltu¤unu da dikkate almaktad>r (Tablo 18-1). Hücre biyolojisi, tedaviye yan>t ve sonlan>m ile ilgili yeni bil- giler elde edildikçe bu yaklafl>m>n da gelecekte evrilmeye de- vam etmesi olas>d>r. Microarray teknolojisi ve moleküler ge- netik incelemelerle gerçeklefltirilen gen ekspresyon profili ta- yininin gelecekteki lösemi s>n>fland>rmalar>n>n üzerinde bü- yük etkisinin olmas> beklenmektedir. Fakat bu tekniklerden baz>lar> akademik olmayan hastanelerde rutin kullan>m>n çok uza¤>ndad>r ve zaman al>c>d>r. Tedaviye iliflkin kararlar>n al>- nabilmesi için sonuçlar>n h>zla elde edilmesi gerekti¤i dikka- te al>nd>¤>ndan, kan ve kemik ili¤i morfolojisi ile immunfeno- tipleme AML tan>s>n>n kritik bileflenleri olarak kalmaya de- vam etmektedirler. folojik kriterlere dayand>r>l>r (bkz. fiekil 16-2). Lösemik hüc- re serisinin s>n>fland>r>lmas>nda bu olgunlaflma s>ras>n>n çeflit- li özelliklerinden yararlan>l>r. Bunlardan ilki, olgunlaflmakta d>r. En ilkel (farkl>laflmam>fl) miyeloblastalarda granül bulun- maz ve bu hücrelerin lenfoblastlardan ay>rt edilmesi zordur. Miyelosit öncülü olarak tan>mlanabilen en erken hücrelerde birincil (özgül olmayan) granüller bulunur ve bunlar Wright- Giemsa boyamas>nda görece büyük, mor (azurofilik) granül- ler olarak görünürler. Hücre serisi promiyelosit evresine do¤- ru olgunlafl>rken birincil granüller çok artar ve çekirde¤i k>s- men örtebilirler (fiekil 18-2A), fakat promiyelositik lösemisi olan baz> hastalarda mikrogranüler morfoloji izlenebilir. Ma- lign miyeloblast ve promiyelositlerde Auer cisimcikleri ola- rak adland>r>lan çubuk fleklinde granüller de bulunabilir (bkz. fiekil 18-2B). E¤er görülebiliyorsa, Auer cisimci¤i granülositik AMLeozinofili ve inv(16) veya t(16;16) ile birlikte AML11q23 anomalileri ile birlikte APLt(15;17) ve varyantlar> ile birlikte Öncesinde MDS olmayan, fakat 2 veya daha fazla dizide hücrelerin en Topoizomeraz II inhibitörü ile ba¤lant>l> Di¤erleri s>n>fland>rmas> gösteren blastlar özelliklerin kar>fl>m> yeloperoksidaz içeri¤i aç>s>ndan en az>ndan minimal bir tepki verir (> %3 blast). |