background image
Monosit-makrofaj sistemini oluflturan olgun hücreler fagosit
ve antijen sunucu hücre olarak görev yaparlar. Monosit/mak-
rofaj dizisinin bozukluklar> oldukça heterojen olup, Langer-
hans hücreli histiositoz, reaktif histiositoz ve lizozomal depo
hastal>klar> gibi "benign" durumlar>n yan> s>ra monositik ve
histiositik malign hastal>klar> da kapsarlar. Bu hastal>klar
isimlendirilirken, "histiosit" terimi dokularda yerleflmifl fago-
sitik hücreleri tarif etmek üzere "makrofaj" teriminin yerine
kullan>lm>flt>r.
Doku makrofaj>n>n morfolojik görünümü bu hastal>klar>n
ay>r>c> tan>s>nda anahtar rol oynar. Örne¤in, reaktif histiosi-
toz
monositoz ve makrofajlar>n enfeksiyona karfl> geliflen ko-
nak savunmas> çerçevesinde dokularda normal olarak olufl-
turduklar>na benzer belirgin bir granülomatöz reaksiyon ile
tan>mlan>r. Depo hastal>klar> karbonhidrat ve lipid y>k>m>n-
dan sorumlu baz> genetik enzim eksikliklerinin sonucunda
ortaya ç>karlar. Bu enzim eksiklikleri olas>l>kla vücuttaki bü-
tün hücreleri etkilemelerine ra¤men, karakteristik anomali y>-
k>lan hücresel art>klar>n doku makrofajlar>nda birikmesidir.
Doku makrofajlar>n>n primer maligniteleri oldukça nadir-
dir; bu malignitelerin ay>rt ettirici özelli¤i kemik ili¤i ve doku-
lar>n eritrofagositik histiositler taraf>ndan istila edilmesidir.
G
NORMAL MONOS
S
Di¤er hematopoetik hücre serilerinde oldu¤u gibi, monosit-
makrofaj hücre dizisi de ortak hematopoetik kök hücreden
köken al>r. Dolafl>ma kat>lacak olgun monositlerin oluflma-
s>n> sa¤layan hücre farkl>laflmas> ve olgunlaflmas> granülo-
MONOS
MAKROFAJ
BOZUKLUKLARI
27
K
>rk befl yafl>nda bir erkek hasta buzda kay>p düfltük-
ten sonra femur boynunda meydana gelen patolojik
k>r>k nedeniyle kendisini tedavi eden ortopedi uzman> ta-
raf>ndan sevk edilmifltir. K>r>k olufltu¤unda çekilen rönt-
gen filmlerinde uzun kemiklerin uç k>s>mlar>nda ters bir
Erlenmeyer tüpüne benzeyen bir anomali görülmektedir.
Aflkenazi Musevisi olan ve ailevi bir hastal>k öyküsü
vermeyen hasta di¤er yönlerden sa¤l>¤>n>n iyi oldu¤unu
ifade etmifltir.
Fizik muayenede, büyümüfl olan dalak kaburga kav-
sinin birkaç santim alt>nda ele gelmekte olup, hepato-
megali de saptanm>flt>r. Di¤er muayene bulgular> nor-
maldir.
Trombosit say>s>ndaki orta dereceli azalma (80,000/
L)
d>fl>nda tam kan say>m> da normaldir.
Sorular
· Bu s>n>rl> miktardaki bilgi akla hangi tan>y> getirmekte-
dir?
· Hastan>n de¤erlendirilmesi için baflka hangi inceleme-
lerin yap>lmas> gerekir?
O L G U S U N U M U
·
1. Bölüm