ya zeminde bulunan kollajen dokudaki bir bozukluk nede-
niyle kaybedilmesi normal trombosit p>ht>s> oluflumunu en-
geller.
den herhangi birinin (örn. GPIb veya GPII/b/IIIa reseptör eks-
presyonu,
luk geliflimiyle sonuçlan>r. Ayr>ca, trombosit adezyonu, agre-
gasyonu ve p>ht> oluflumu aç>s>ndan vWF ve fibrinojen de zo-
runlu unsurlard>r; vWF önce trombositlerin GPIb yüzey re-
septörlerinin subendotelial ba¤ dokuya tutunmas> için gerek-
lidir. Fibrinojen ve vWF, GPIIb/IIIa ile etkileflir ve sonraki
trombosit agregasyonunda kofaktör olarak ifllev görürler.
de ilk olarak bir propolipeptid üretilir ve dimer fleklinde Wei-
bel-Palade cisimciklerinde depolan>r. Daha sonra peptidin bir
parças> ayr>l>r ve dimerler de¤iflen boyutlarda multimerler
oluflturmak üzere disülfid ba¤lar>yla birbirlerine ba¤lan>rlar.
Bu multimerler dolafl>ma sal>n>r ve trombosit adezyonu ve ag-
regasyonunda kofaktör ya da faktör VIII tafl>y>c>s> olarak gö-
rev yaparlar. Bu ikinci ifllev faktör VIII'in dolafl>mdan uzaklafl-
t>r>lma oran>n>n belirlenmesi aç>s>ndan önemlidir. Dolafl>mda-
ki en büyük vWF multimerleri vWF parçalay>c> enzim
(Bkz. 31. Bölüm, TTP ile ilgili k>s>m). vWF'nin multimerik
formlar>n>n boyut da¤>l>m> trombosit ifllevinin önemli bir be-
lirleyicisidir; daha büyük multimerik vWF trombosit adezyo-
nunda ve ifllevinde art>flla iliflkilidir.
vWF- ULvWF) olarak adland>r>l>rlar. Bu trombosit vWF'si
trombositler flekil de¤ifltirir ve
¤er trombositlerin yüzeyinde bulunan GPIIb/IIIa kompleksi-
ne ba¤lanarak fibrinojenle birlikte daha fazla trombositin ag-
regasyona kat>lmas>n> sa¤lar.
¤unda da özgül semptom ve belirti bulunmaz. Kal>tsal bozuk-
luklar nadirdir ve genel olarak hafif bir kanama e¤ilimi vard>r.
von Willebrand hastal>¤> farkl>l>k gösterir, çünkü belirli von
Willebrand hastal>¤> alt tipleri a¤>r kanama ile iliflkili olabilirler.
dan çok kolay morarma, purpura tarz>nda mukokutan kana-
malar, genitoüriner (kad>nlarda a¤>r menoraji görülebilir) ve-
ya gastrointestinal sistemden kanamalar> görülür. Kanama
e¤iliminin, di¤er bir anomali taraf>ndan a¤>rlaflt>r>lana kadar
gözden kaçmas> nadir de¤ildir. Örne¤in, bozukluktan ilk ola-
rak bir minör cerrahi giriflim ya da difl çekimi sonras>nda afl>-
r> kanama meydana gelmesiyle veya antikoagülan ya da trom-
bosit inhibitörü (asetilsalisilik asit veya klopidogrel) kullan>-
m>ndan sonra al>fl>lmad>k bir mukokutan kanama görülme-
siyle kuflkulan>labilir. O yüzden, al>fl>lmad>k bir kanama öy-
küsü, kal>tsal bir anomaliye iflaret eden aile öyküsü ve klinik
tablo önemli ipuçlar> verebilir.
tespit edilmesini sa¤layan geleneksel bir tarama testi olarak
kullan>lm>flt>r. Fakat zaman içinde bu testin hemostaz bozuk-
luklar>n>n taranmas> aç>s>ndan iyi bir yöntem olmad>¤> fark
edilmifl oldu¤undan pek çok merkezde art>k kullan>lmamak-
tad>r. Otomatik bir "in vitro kanama zaman>" testi olan trom-
bosit fonksiyon analizi (platelet function analysis-PFA) bü-
yük ölçüde in vivo kanama zaman>n>n yerini alm>fl durumda-
d>r. PFA'da bir trombosit agonisti ile karfl>laflan tam kan>n
p>ht>laflmas>na kadar geçen ve "kapanma zaman>" ad> verilen
süre ölçülür (bkz. 29. Bölüm); bu test trombosit ifllevinde ase-
tilsalisilik asit veya von Willebrand hastal>¤>n>n neden oldu¤u
inhibisyonu tespit etmek için kullan>labilir (Tablo 32-1).
Trombosit fonksiyonunun normal olmas> durumunda kapan-
ma zaman> 180 saniye (kollajen/epinefrin kartuflu için) ve 120
saniyenin (kollajen/ADP kartuflu için) alt>ndad>r.