ve fizik muayene, uygun laboratuar testlerinin seçilmesinde doktora yol gösterir. Büyümenin en- dokrin regülasyonunu ve k>sa boyun nedenlerini k>saca gözden geçirdikten sonra, büyüme gerili- ¤i ile baflvuran çocu¤un de¤erlendirme ve tedavisinin ana hatlar>n> belirleyece¤iz. proteinlere benzer özellik gösterir. Bu proteinler: prolaktin, koriyonik somatomammotropin (KS; plasental laktojen) ve yaln>zca plasenta taraf>ndan üretilen 22-kDa GH varyant> (hGH- V)'d>r. GH, pitüiter bez taraf>ndan pulsatil bir flekilde sal>n>r ve bu durum birden fazla regüla- tör etkileflimini yans>tmakta olup; bunlar, iki hipotalamik regülatör pepdit olan GH serbest- lefltirici hormon (GHRH) ve somatostatin (somatotropin sal>n>m-inhibe edici faktör [somatotropin release-inhibiting factor-SRIF])dir. Üçüncü bir regülatör hormon olan Ghrelin, 28 aminoasitli bir peptid olup, az miktarda hipotalamus taraf>ndan ve daha fazla miktarlarda mide taraf>ndan sekrete edilir. GHRH reseptörü, ayn> zamanda sekretin ailesi de denilen G protein ba¤l> reseptör ailesi B'nin bir üyesidir ve vazoaktif intestinal poli- peptid, sekretin, kalsitonin ve paratiroid hormonu reseptörleri ile k>smi sekans benzerli¤ine sa- hiptir. GHRH sekrete eden solid tümörler, GH fazlal>¤>n>n nadir nedenlerindendir. Ghrelin, ay- r> bir reseptör olan büyüme hormonu sekretekok reseptör (GHS-R) yoluyla etki eder ve bu re- septörde genetik defektler, baz> idiyopatik k>sa boy vakalar>n>n nedeni olarak suçlanm>flt>r. 1. Pek çok nörotransmitter ve nöropeptid, GH sekresyon regülasyonunda hipotalamik yolak- fizyolojik durumlarda gözlenen GH sekresyon de¤iflikliklerinden bu faktörler sorumlu tu- tumluktad>r. Ayr>ca GH sekretuar rezerv veya kapasitesini de¤erlendirmede kullan>lan, bir- kaç GH uyar> testlerinin temelini oluflturmaktad>rlar. septörü, sitokin reseptör ailesinin bir üyesidir ve reseptörün GH taraf>ndan aktive edilme- siyle reseptör dimerizasyonu gerçekleflir ve bunu Janus kinaz (JAK2) ve di¤er kinazlar>n in- trasellüler aktivasyonu izler ve yolak ilerleyerek çeflitli hedef genlere sinyal iletilir. siyle gerçekleflirken, anabolik ve büyüme uyar>c> etkilerinin önemli bir k>sm> insülin ben- zeri büyüme faktörleri (IGFler) isimli baflka bir grup hormon arac>l> gerçekleflir. uyar>c> etkiye sahiptirler. |