background image
C
ilt lezyonlar> çok say>da endokrin bozuklu¤a özgü olabilece¤i gibi, ikincil durumlar>n da bulgula-
r> olabilir. Bu bölümde klasik ve yeni tan>mlanm>fl genetik sendromlardan cilt ve endokrin özellikleri
olanlar anlat>lm>flt>r.
I. T
A. Hipertiroidi
1. Genel özellikler. Hipertiroidinin genel özellikleri s>cakl>k, terleme art>fl>, k>zar>kl>k ve
cildin yumuflak pürüzsüz k>vamda olufludur. A¤>r olgularda, ciltte melanin ve hemosiderin
birikimine ba¤l> olarak yayg>n hiperpigmentasyon görülebilir.
2. Saç ve t>rnaklar. Saç ince, narin, k>r>lgan ve ya¤l> durum alabilir. Distal onikoliz (t>rnak
tabakas>n>n t>rnak yata¤>ndan ayr>lmas>) mevcuttur, bu durum tipik olarak dördüncü par-
maktan bafllar (Plummer t>rna¤>).
3. Pretibial miksödem (PTM, Graves Dermopatisi). Asid mukopolisakkaridlerin
(hiyaluronik asit gibi glikozaminoglikanlar) lokal olarak birikmesi genellikle tibia üzerinde
k>rm>z>-kahverengi-sar> plaklar fleklinde görülür. Genifllemifl k>l follikülü ve kabalaflm>fl k>l-
lar içeren "fleftali kabu¤u" renkli pürüzlü bir yüzey vard>r. Bas>nca çökmeyen, so¤uk, has-
sas olmayan ve kafl>nt>l> olabilen lezyonlard>r. PTM aktif Graves hastal>¤> ile birlikte görü-
lebilece¤i gibi tedavi alt>ndaki hastalar veya hipo- ya da ötiroid durumdaki hastalarda da gö-
rülebilir. Yüksek titredeki tiroid-stimulan immünglobülin düzeyleri PTM ile iliflkilidir.
4. Tiroid akropaçisi. S>kl>kla oftalmopati ve pretibial miksödemin efllik etti¤i Graves has-
tal>¤> ile birlikte görülen, distal ekstremitelerde diffüz kal>nlaflma, çomaklaflma ve tipik dik
flekilli kemik ç>k>nt>lar> ile birlikte olan periosteal yeni kemik oluflumudur.
B. Hipotiroidi
1. Konjenital. Konjenital hipotiroidi bulgular> gizlidir ve hipotiroidi için yenido¤an tarama
programlar>n>n ilerlemesiyle tarihe kar>flmal>d>r. Genel özellikler sar> tonda, so¤uk, so-
luk, fleffaf `kaymaktafl>' cilttir. Bu renk ve yap>n>n nedeni azalm>fl kan ak>m>, anemi, muko-
polisakkarid infiltrasyonu, uzam>fl sar>l>k ve/veya karotenemidir. Terleme azalm>flt>r. Vücut
s>cakl>¤>ndaki dengesizlik ve belirgin hipotermiye inatç> damarsal desende menekfle renkli
beneklenme olan cutis marmoratus efllik eder. Umblikal herni, k>sa proksimal ekstremite-
ler, bas>k burun kökü ve büyük dil, konjenital hipotiroidinin özelliklerini tamamlar.
2. Kazan>lm>fl. Kazan>lm>fl hipotiroidi, konjenital hipotiroidide görülen genel özelliklerin
ço¤unu içerir. Ek olarak, çocuk ve eriflkinlerde, iktiyozu and>ran daha belirgin kuru ve pul-
lu cilt vard>r. Ekrin kanallar atrofik hale geldi¤inden terleme çok azd>r. Yayg>n miksödem
gode b>rakmayan ödemle birlikte cildi flifl, soluk ve hamurumsu k>vamda yapar, asid muko-
polisakkarid birikiminin sonucu geliflen bu bulgular özellikle yüz ve göz kapaklar> etraf>n-
da farkedilebilir.
3. Saç. Kafa derisi k>llar> genellikle yayg>n flekilde kaybedilir. Kalan saçlar kaba ve kurudur.
Kafllar>n d>fl üçte birinin kayb> (St. Ann bulgusu) tipiktir. Pubik ve aksiller k>llar seyrelmifl-
tir. Çocuklarda paradoks olarak kollarda, s>rtta ve uylukta, tedavi ile geri dönen, hipertri-
koz görülebilir.
772
56
ENDOKRBULGULARI
Anne W. Lucky
Çeviri:
Dr. Kemal A¤baht, Dr. Sevim Güllü