endokrin Page 85

s>yla ilgili klinik gözlemlere tam uymuyor gibi görünmektedir. Henüz bilinmeyen bir veya faz-
la büyüme- uyar>c> faktör taraf>ndan afl>r> uyar>lma, hiperplastik ve neoplastik aktiviteye e¤ili-
mi art>ran bir genetik dokunun varl>¤>n>n olas> oldu¤una inan>lmaktad>r.

II. MEN SINIFLANDIRMASI

MEN sendromlar> belirtiler kümesiyle grupland>r>lm>fllar ve bir çok otoritenin görüfl birli¤i ile ka-
bul edilmektedirler. Daha önce de bahsetti¤imiz gibi, bu s>n>fland>rmayla ilgili istisnalar ve varyas-
yonlar yayg>nd>r. Ancak, pek çok otör Von Hippel-Lindau, periferal nörofibromatozis ve McCune-
Albright gibi sendromlar>n endokrin belirtilerinin fark>ndal>l>¤>n>n gereklili¤ine ra¤men bu sen-
dromlar>n yeni MEN sendromlar> olarak s>n>fland>r>lmalar> için bir sebep görmemektedir. Günü-
müzde MEN2A, FMTC ve MEN2B'nin genetik testleri ticari olarak bulunmakla birlikte MEN1 için
bu durum söz konusu de¤ildir.
A. MEN1

1. Bulgular>

a. Hiperparatiroidizm hastalar>n %75'inden fazlas>nda ortaya ç>kar ve birden fazla bez

hiperplazisinin bir sonucudur ve MEN1'le iliflkili en yayg>n hastal>kt>r. Renal ve kemik
hastal>klar> s>kl>kla efllik etmez.

b. Pituiter lezyonlar bu hastalar>n %50'den fazlas>nda ortaya ç>kar. Genellikle fonksi-

yone olmayan tümörlerdir ve tümörün kitle etkisine ba¤l> bezin hipofonksiyonu ile ilifl-
kilidirler, ancak daha önceden fonksiyonsuz denilenlerin geçmiflte uygun tetkik yön-
temlerinin olmamas> nedeniyle saptanamayan prolaktinomalar olmalar> da muhtemel-
dir. Daha az olarak fonksiyonel prolaktinomalar, akromegali ve Cushing sendromuna
yol açan tümörler görülebilir. Sessiz lezyonlar yaln>zca MEN1 olmas>ndan flüphelenilen
hastalara uygulanan görüntüleme teknikleriyle (bilgisayarl> tomografi ve manyetik re-
zonans görüntüleme) s>kl>kla saptanmaktad>r. Hipofiz adenomu ile birlikte sekonder
akromegali, pankreatik, adrenal ve karsinoid tümörlerden ektopik olarak büyüme hor-
monu salg>lat>c> hormon (GHRH) üretilmesinden kaynaklanabilir ve bu gibi kaynakla-
r>n ç>kar>lmas>yla tamamen geri dönüfllü olabilir.

c. Pankreatik tümörler hastalar>n %75'inden fazlas>nda görülmektedir. Genellikle

birden fazla say>dad>rlar ve

- ya da di¤er adac>k hücre kaynakl> olabilirler. Hipergastri-

nemi (Zollinger Ellison sendromu) ile birlikte olabilir. Bu tümöre sahip olan hastalar>n
en s>k yak>nmalar> peptik hastal>kt>r. Hiperinsülinemi ve vazoaktif intestinal polipeptit
salg>layan tümör ya da VIPoma (pankreatik kolera) bu pankreatik tümörlerin ya da VI-
Poma'n>n bir sonucu olabilir.

d. Adrenal korteks. Hastalar>n yaklafl>k %40'> adrenal adenom ya da hiperplaziye sahip-

tir. Bu gibi lezyonlar genellikle fonksiyonel de¤illerdir fakat tesadüfen saptanabilirler.

e. Tiroid hastal>>. Hastalar>n yaklafl>k %20'si tiroid hastal>¤>na sahiptir. Bunlar aras>n-

da benign ya da malign (non-medüller) tümörler, nadiren tirotoksikoz, kolloid guatr ve
Hashimoto tiroiditi yer almaktad>r.

f. Nadir lezyonlar. Bunlar aras>nda özellikle bronfllarda olmak üzere karsinoidler, li-

pomata, gastrik polipler, testiküler tümörler ve sinir k>l>f tümörleri bulunmaktad>r.

2. Tan>sal deerlendirme ve görüntüleme. MEN-1 10 yafl>ndan önce nadiren görü-

lebilir fakat ikinci ve dördüncü dekatta tepe yaparak her yaflta ortaya ç>kabilir. Hiperpara-
tiroidizm tipik olarak ilk ortaya ç>kan özelliktir. Tan>n>n bir bireyde konulmas>ndan sonra
ailenin di¤er üyeleri de taranmal>d>r ve hasta periyodik olarak di¤er belirtiler aç>s>ndan in-
celenmelidir. Bu özellikle ZE sendromu (%50'sinde MEN bulunmaktad>r) bulunan hasta-
larda önemlidir. Hipergastrinemi, hiperparatiroidizme ba¤l> geliflebilmekte ve paratiroidek-
tomi sonras> düzelmektedir.

Yap>lacak test afla¤>dakileri içermelidir:

a. Serum kalsiyum
b. Serum prolaktin
c. Serum gastrin ve pankreatik polipeptitler

K>s>m X: Klinik Endokrinolojide Özel Konular

750