background image
I. GENEL PRENS
A. Perspektif. Bebeklik ve çocukluk döneminde hipoglisemi substrat, enzim, veya hormon ek-
sikli¤ine ba¤l> olarak normal glukoz homestaz>n> devam ettirmede baflar>s>zl>¤> gösteren hasta-
l>klar grubudur. Bebeklik ve çocukluk dönemi hipoglisemisi iki dönemde olufluna göre s>n>f-
land>r>l>r:
1. Hemen yenidoan döneminde, prematurite veya dismaturite nedeniyle oldu¤unda,
yetersiz substrat deposu, enzimlerde genetik defektler, hiperinsulinemi ve hormon eksik-
liklerini yans>t>r. Bu eksikler oldukça s>kt>r ve neonatal dönemde en önemli mortalite ne-
denidir. Bunlar>n en s>k nedeni hiperinsulinemik hipoglisemidir, ya geçicidir ve genellikle
stresli do¤um/hipoksi/prematurite/intrauterine büyüme gerili¤iyle beraber görülür veya in-
sulin sekresyonunu kontrol eden adenozin trifosfat (ATP) ile düzenlenen potasyum kana-
l>ndaki kal>c> defekt sonucudur.
2. Bebeklik ve çocuklukta, hipoglisemi daha enderdir genellikle endokrin sistem, çevre-
sel faktörlerin sonradan kazan>lan lezyonlar> sonucudur ve ender olarak, hiperinsulinemik
hipoglisemi veya glukojen depo hastal>¤> gibi konjenitel veya geliflimsel anormalliklerin de-
vam>na ba¤l>d>r.
B. Hipogliseminin önemi. Neonatal hipogliseminin tan> ve tedavisinin tan>nmas>ndaki as>l
önem normal beyin geliflimini sa¤lamakt>r; glukoz dönüflümünün büyük k>sm> beyin metabo-
lizmas> taraf>nda kullan>lmaktad>r. Epilepsi veya asfiksi gibi nöroentellektüel bozuklu¤a neden
olabilen efllik eden durumlar yan>nda derece ve süresi hakk>nda da çeliflkiler bulunmaktad>r.
Yenido¤anlar için eflik de¤er olarak 60 mg/dl veya alt>n>n önemli oldu¤u söylenmesine ra¤men,
eriflkin beynine göre yenido¤an beyninin hipoglisemiye daha dirençli oldu¤u ile ilgili kan>tlar
vard>r, özellikle alterne enerji olarak laktat (ve keton) kullanabilme kabiliyeti ile igili olarak.
Fakat, hipoglisemi süresi gidiflat> belirler: 24 saatten daha uzun süre veya gün boyu çok say>da
512
VII
Metabolik Bozukluklar>
35
BEBEKL
Cem S. Demirci, Shadi Tabba ve Mark A. Sperling
Çeviri:
Dr. Asl> Do¤ruk Ünal