hing', exagere startle response ve nöbet fleklinde nöromuskuler irritabilite bulgular>d>r. Apne,
siyanoz, takipne, taflikardi, bulant>, laringospasm ve kalp yetmezli¤i de görülebilir. Belirgin ola-
rak azalm>fl iyonize kalsiyum düzeyleri elekrokardiyogram'da Q
0
-T
c
aral>¤>n>n uzamas>na ve
azalm>fl kardiyak kontraktiliteye neden olabilmektedir. Hipokalsemi sukça klinik olarak sessiz-
dir ve rutin biyokimyasal analizle tan> konmaktad>r. Nöromuskuler tetani ve paresteziler daha
büyük çocuklarda ve eriflkinlerde s>k olup bronkospasm ve epileptik nöbetler bebek ve küçük
çocuklarda daha s>kt>r.
1. Neonatal hipokalsemi. Pediatristler taraf>ndan en s>k görülen hipokalsemi formudur.
Erken ve geç neonatal hipokalsemi olmak üzere iki türlüdür. Erken form hayat>n ilk üç gü-
K>s>m V: Mineral Bozukluklar>
382
fiekil 27.1. Paratiroid bezlerin ekstraseluler iyonize kalsiyum konsantrasyonunu (Ca
2+
) düzenlemedeki
santral rolü. Paratiroid hormon (PTH) Ca
2+
'y> kemikten mobilize eder ve fraksiyonel renal Ca
2+
klerans>n>
azalt>r. Ca
2+
paratiroidler üzerinde etki ederek PTH sekresyonunu bask>lar. PTH renal 25 hidroksikalsife-
rol 1
-hidroksilaz'> uyararak kalsitriol oluflumunu uyar>r, kalsitriol de intestinal Ca
2+
absorpsiyonunu uya-
r>r. Kalsitriol TRPV5 ve TRPV6 ekspresyonunu art>rarak barsaktaki kalsiyum absorpsiyonunu, distal tubul-
deki kalsiyum reabsorpsiyonunu ve osteoklastik kemik rezorpsiyonunu art>r>r. Kalsitriol ve PTH osteob-
lastlar taraf>ndan RANKL sekresyonunu art>r>r. RANKL osteoblastlar>n say>s>n> ve fonskiyonunu-
> art>r>r. PTH ve FGF23 renal tubul sodyum-fosfat kotransporterleri olan Npt2a ve Npt2c ekspresyonunu
azaltarak fosfat reabsorpsiyonunu azalt>r. FGF23 ayr>ca renal 25-hidroksikalsiferol 1
hidroksilaz ekspres-
yonunu azalt>r. Noktal> çizgi FGF23'ün PTH sekresyonu üzerindeki direk inhibitör etkisini gösterir.
Kalsiyum
PTH
FGF23
1,25(OH)
2
D
TRPV5
TRPV6
Barsak
TRPS
NPT2a, NPT2c
Phosphate
reabzorpziyonu
Kalsiyum
reabzorpziyonu
Kalsiyum abzorpziyonu
RANKL
Böbrek
Kemik
rezorpsiyonu
RANKL
TRPV5
Kemik
TABLO 27.1
Bebeklik ve Çocukluk Döneminde Normal Kalsiyum ve
Fosfor Düzeyleri
Yafl Kategorisi
Yenido¤an (0-3 ay)
K>z ve erkek 1-5 yafl
K>z ve erkek 6-12 yafl
Erkek 15-17 yafl
Erkek 17-19 yafl ve k>z 12-15 yafl
K>z 15-19 yafl
Total kalsiyum
(mg/dL)
8,8-11,3
9,4-10,8
9,4-10,3
9,5-10,5
9,5-10,4
9,1-10,3
(mM)
1,22-1,40
1,22-1,32
1,15-1,32
1,12-1,30
1,12-1,30
1,12-1,30
Fosfor
(mg/dL)
4,8-7,4
4,5-6,5
3,6-5,8
2,3-4,5
2,3-4,5
2,3-4,5