adrenal d>fl> bölgelerde de lokalize olabilir. Bu tümörler s>kl>kla benigndir. Fakat yine de malignite ge-
liflebilir ve yönetimi komplike hale getirebilir. Feokromositomalar arteryel hipertansiyon (HTN) olgu-
lar>n>n ~%0.1'ini oluflturur ve HTN'nin potansiyel ölümcül; fakat düzeltilebilir bir nedenidir.
otopside tan>mlanm>fl olmak üzere, 100.000 kifli-y>l>nda 0.95'lik bir y>ll>k insidansa iflaret et-
mektedir. Kuzey Avrupa'dan gelen veriler daha düflük bir insidans arzeder. Tan>lar>n %40'>
otopside koyulmak üzere ~y>ll>k milyonda 2.1. Yine de, kitle spektrometrik analizi ve geliflti-
rilmifl katekolamin sekresyon ölçümleri gibi yeni tan> tetkikleri, %1.9'a kadar yükselen feokro-
mositoma insidans>na ve asemptomatik tümörlerin daha çok fark>na var>lmas>n> sa¤lam>flt>r.
insidans> daha yüksektir. Feokromositomalar>n yüzde onu familyal kaynakl>d>r ve hastalar>n
%15 ile 20'sinde tip 1 nörofibromatozis (NF 1) (Von Recklinghausen hastal>¤>), Von Hippel-
Lindau (VHL) hastal>¤> ve multipl endokrin neoplazi (MEN) tip 2A ve 2B tipleri dahil olmak
üzere otozomal dominant kal>t>lan hastal>klar fleklinde kendini gösterir. Feokromositomalar,
MEN 2A'l> hastalar>n %50'sine kadar bir k>sm>nda, VHL'lilerin %25'inde, NF 1'li bireylerin
%50'sinde mevcut olabilir.
güçlü birer tarama arac> sa¤lar. NF 1, NF 1 geni veya nörofibromin 1 genindeki inaktive edici
mutasyonlarla iliflkilidir. Bu ayn> zamanda ras sinyallemesinin inaktivasyonu yoluyla etki eden
bir tümör-supresör genidir.
olabilece¤i tahmin edilmektedir. Fakat bu sayiler %5 ile %26 aras>nda de¤iflebilir. Adrenal fe-
okromositomalar nadiren ekstra-adrenal lezyonlarla iliflkili olurlar ve >60 yafl hastalarda daha
s>kt>rlar. Di¤er yandan, olgular>n ~%10'unda mevcut ekstra-adrenal feokromositomalar (s>kl>k-
la %23'e kadar ç>kabilir) genç eriflkinleri etkileme e¤ilimindedir ve nadiren familyal bir sendro-
mun bir parças> olarak prezente olurlar. En s>k ekstra-adrenal lokalizasyonlar süperior ve infe-
rior para-aortik alanlard>r ve olgular>n ~%80'inde görülür. Toraks, mesane bafl>, boyun ve pel-
viste de tümörler tan>mlanm>flt>r.
dir vakalarda sadece epinefrin veya dopamin üretir. Feokromositomalar taraf>ndan üretilen di-
¤er maddeler aras>nda adreno-medullin (vazodilatatör bir peptid)'in yan>s>ra kromogranin A ve
Çeviri: Dr. Mümtaz Tak>r