B. Laboratuvar Bulgular
Akut hematüride hemoglobinde ani bir düflme nadirdir.
C. Görüntüleme Çal>flmalar>
Ultrasonografik incelemede medüller piramitlerde
artm>fl bir ekojenite OHH için tipiktir. Hematürili bir
hastada hiperkalsiüri yok ve medüller ekojenite art>fl>
varsa orak hücreli bir hemoglobinopati akla gelmelidir
(fiekil 49-1).
Yüz seksen dokuz hastay> içeren bir seride %39
oran>nda en az bir kalikste küntleflme, %23 oran>nda
ise kesin olarak RPN tesbit edilmifltir. Orak hücre
hastal>¤>nda görülen kalikseal küntleflmeye piyelonef-
ritlerde izledi¤imiz kortikal skarlaflma bulgusu efllik
etmemelidir; ancak, orak hücrelilerde görülen RPN'da
infeksiyon öyküsü çok s>k görülür. S>kl>kla sinüs hatt>
boyunca oluflan ve düzensiz medüller kavite görünü-
mü veren "medüller" form RPN yayg>nd>r. Ultraso-
nografi bazen erken dönemde medüller form papiller
nekrozu saptayabilir. Daha sonra medüller piramitler-
deki kalsifikasyonunun gölge paterni kendine özgün
çelenk görünümünü ortaya ç>karabilir.
Nadir de olsa IV piyelografi OHH tan>s> konul-
mas>nda yard>mc>d>r. Spiral BT RPN'u USG'den daha
erken dönemde saptayabilir. Genç orak hücre hastala-
r>n>n (10-20 yafl) çok az bir k>sm>nda RPN olmamas>-
na ra¤men, diffüz veya medüller ekojenite art>fl> bu-
lunmufltur.
Ay>r>c> Tan>
Orak hücre krizleri, ço¤u kez nedeni belirlenemeyen
bir ateflin 2. veya 3. günlerinde ortaya ç>kan vazoklü-
ziv a¤r> ataklar>d>r. Abdominal kriz akut bat>na bir
benzerlik gösterir, ancak tepkime a¤r>s> bulunmaz.
Gross hematüri oldu¤unda bu a¤r>n>n kayna¤>n>n
böbrekler oldu¤u san>l>r, fakat böbreklerin dikkatlice
palpasyonu bu durumu ay>rmal>d>r.
Sürekli ve kal>c> gross hematüri bilinen bir HbSS
veya HbAS hastas>nda büyük olas>l>kla "orak kriz"inin
renal bir formunu akla getirir. Hematürinin di¤er te-
davi edilebilir sebepleri ki bunlar aras>nda son zaman-
larda tan>mlanm>fl farkl> bir karsinom olan renal me-
düller karsinomun d>fllanmas> zorunlu olmal>d>r. fiid-
detli a¤r> renal orak krizini çok daha olas> k>lar; oysa,
hafif rahats>zl>k hissi ço¤unlukla kanama lehinedir.
Böbrek ve mesane ultrasonografisi kanamay> bir tafl
veya tümörden ay>rd>¤> gibi RPN tan>s>nda da yar-
d>mc> olur (afla¤>ya bak>n>z).
Tedavi
1. Orak hücreli hastal>kta görülen hematüri benign
bir patoloji olmas> durumunda konservatif önlem-
ler uygundur. Hemostatik p>ht>n>n yerinden oy-
namas>n> önlemede ço¤u kez yatak istirahati öne-
rilmektedir.
431
BÖLÜM 49
ORAK HÜCRE NEFROPAT
fiekil 49-1. A: Kar>n a¤r>s> ve hematürisi olan 18 yafl>nda bir hastan>n tomografik piyelografisi. Özellikle
üst kutupta körelmifl kavitede renal papiller nekroz bulgusu (kapal> oklar). Kalikslerin tabanlar> korunmufltur. Or-
ta kutup kaliksinin olas> bir sinüs hatt> mevcut (*). B: Ayn> böbre¤in ultrasonografik görüntüsü. Orta kutup papil-
la içine, muhtemelen sinüs hatt>na do¤ru derin genifllemeler gösteriyor; bu "papiller" form, renal papiller nekroz
için tipiktir (Scheinman JI:The kidney in sickle cell disease. In Primer on Kidney Diseases. Greenberg A (editor).
Academic Press, 1998'den izenle).