ya konulmufltur. Ayr>ca, IgAN'li hastalarda IgA1 mo-
lekülünün mentefle bölgesi galaktoz ve/veya sialik asit
içeri¤inin azl>¤> ile karakterize anormallik gösterir,
düflük glikolizasyondan sorumlu mekanizma bilinme-
mektedir, fakat glikolizasyon yap>m>ndan sorumlu en-
zimin fonksiyonunda azalma bu duruma neden olabi-
lir. Bununla birlikte de¤iflmifl glikolizasyon örne¤i;
IgA1'in kendi kendine agregasyonunu, dolafl>mda IgA
içeren immün komplekslerin oluflumunu, dolafl>mdan
anormal IgA1'in temizlenmesinin bozulmas>n> ve
IgA1'in böbrekte ekstraselüler matrikse fazla ba¤lan-
mas>n> kolaylaflt>rabilir. Böbrekte IgA1 içeren immün
kompleksler birikince hücresel proliferasyonu tetikler
ve proinflamatuvar sitokinleri, kemokinleri ve büyüme
faktörlerinin yap>m>n> artt>r>r.
l> büyüme faktörü, tümör nekroz faktör, serbest oksijen
radikalleri ve damar hücresi adezyon molekülü-1'de
hastal>k aktivitesinin ayarlanmas> ile iliflkili bulunmufl-
tur. Kompleman aktivasyonu alternatif veya lektin yo-
la¤> ile olur, çünkü polimerik IgA1 ve do¤ru olmayan
flekilde glikolize IgA1 bafllang>çta etkili çal>fl>r.
yan a¤r>s>z makroskopik hematüri (kahverengi veya
çay rengi idrar) ataklar> genç hastalarda daha s>kt>r. Bu
feksiyonunun 1-2. gününde geliflir ve "sinfarenjitik"
olarak adland>r>l>r. Makroskopik hematüri, di¤er akut
infeksiyonlar (gastroenterit veya idrar yolu infeksiyo-
nu) ve bazen a¤>r egzersizlerle de iliflkili olarak geçici
olabilir. Muhtemelen böbrek kapsülünün gerilmesine
ba¤l> künt bö¤ür a¤r>s> hematüriye efllik edebilir.
riyle seyreder. Bu semptomsuz durum; sigorta muaye-
nesi, gebelik taramas> ve rutin y>ll>k kontrollerde
anormallik saptanan yetiflkinlerde görülür. Tan> s>ra-
s>nda daha az s>kl>kta olan bulgular; nefrotik sendrom,
akut böbrek yetersizli¤i (kresentik glomerulonefrit,
k>rm>z> kan hücreleriyle renal tübüler t>kanma veya
akut tübüler nekroz) veya tan> konulmam>fl uzun süre-
li hastal>k fleklindeki kronik böbrek hastal>¤>d>r.
bir test yoktur. Serum kreatinin düzeyi normal veya
yüksek olabilir.
sendrom s>k de¤ildir (hastalar>n yaklafl>k %10-15'in-
de) idrar mikroskopunda tipik olarak dismorfik k>rm>-
z> kan hücreleri ve k>rm>z> kan hücre silendirleri glo-
merül kaynakl> kanamay> gösterir. Kompleman sevi-
yeleri normaldir. Tüm IgAN'li hastalarda olmasa da
bazen serum IgA (IgA1) seviyeleri yüksektir. Bununla
birlikte serum IgA seviyelerinin ölçümünün, tan>sal
veya prognozun belirlenmesinde de¤eri yoktur. Bu so-
nuç serum IgA yüksekli¤i (örne¤in HIV, hepatobili-
yer hastal>k ve IgA myeloma) ile birlikte olan ve nadi-
ren IgAN'ne neden olan di¤er hastal>klardaki gözlem-
lerle de desteklenir.
subendotelyal yay>l>m gösteren yayg>n granüler flekil-
de ve esas olarak IgA birikimi görülmesi en önemli
bulgudur (fiekil 27-1). IgG, IgM, C
man daha az yo¤unlukta IgA birikimine efllik edebilir.
Elektron mikroskobunda mesangiumda elektron-yo-
¤un birikimlerin varl>¤> do¤rulan>r. Ifl>k mikroskobu
bulgular> de¤iflkendir ve mesangial hücre proliferasyo-
nu, mesangial geniflleme, fokal ve yayg>n proliferatif
glomerulonefrit, kresentik glomerulonefrit, kronik
sklerozan glomerulonefrit ve membranoproliferatif
glomerulonefrit tip 1 saptanabilir. Ifl>k mikroskobun-
da glomerullerin normal göründü¤ü nefrotik hastalar-
da elektron mikroskobunda, sadece öncelikli olarak vi-
seral epitel hücre ayaks> ç>k>nt>lar>n>n bozuldu¤u, si-
lindi¤i görülür ve minimal de¤ifliklik hastal>¤> olan
hastalardan ay>rt edilemez.
Çölyak hastal>¤>
Lepra
Yersinya enterokolitika enteriti
Romatoid artrit
Reiter sendromu
Anterior üveit
Monoklonal IgA gamopati
Mikozis Fungoidoz
Psöriazis