fazlar>nda her iki hastal>k, yalanc> anevrizmalar>n geli-
flimine yol açabilen transmüral inflamasyona birlikte
gözlenen nekrotizan arterit ile karakterizedir. Lezyon-
lar, sadece birkaç gün içinde, nötrofilden zengin akut
inflamasyondan mononükler lökositlerin hakim oldu-
¤u kronik faza geçer. Arterit'in sekonder komplikas-
yonlar> tromboz, infarktüs oluflumu ve kanamad>r.
Tromboz ve nekrozun geliflti¤i bölgelerde ilerleyici
skarlaflma geliflir. Orta çapl> damar vaskülitlerinde
glomerülonefrit tablosu geliflmez. Ancak, renal infark-
tüse ba¤l> olarak hematüri, proteinüri (genellikle <2
gr/gün) ve böbrek yetmezli¤ine yol açabilirler. Böbrek
yüzeyine yak>n yalanc> anevrizmalar rüptüre olabilir.
Bu durumda, a¤>r, ölümle sonuçlanabilen retroperito-
neal ve intraperitoneal kanama geliflebilir.
Önceki tan>mlamada "Poliarteritis nodosa" nekro-
tizan vaskülitin görüldü¤ü tüm tablolar> kapsamakta
ise de yeni s>n>flamada, a¤>rl>kl> olarak küçük arteriol-
leri, kapillerleri ve venülleri (Wegener garanulomato-
zu, Churg-Strauss sendromu ve mikroskopik polianji-
tis-MPA gibi) tutan hastal>klar bu tan>m>n d>fl>nda b>-
rak>lm>flt>r. Yeni tan>mlamaya göre glomerülonefrit
veya pulmoner hemoraji ile birlikte alveoler kapillerit
varl>¤> poliarteritis nodosa tan>s>n> ekarte ettirir, daha
266
KISIM 4
GLOMERÜLER HASTALIKLAR
Tablo 31-1. Vaskülitlerin isim ve tan>mlamalar> sistemik vaskülit terminolojisine iliflkin "Chapel Hill Konsensus
Konferans>" bildirgesinden uyarlanm>flt>r.
Büyük damar vaskülitleri
1
Dev hücreli arterit
Karotis'in ekstra-kranial dallar>n> tutmaya e¤ilimli, aorta ve ana dallar>n>n
granülomatöz arteriti. Temporal arter s>kl>kla tutulur. Genelikle >50 yafl hastalarda görülür
ve s>kl>kla
polimyaljia romatika ile birliktedir.
Takayasu arteriti
Aorta ve ana dallar>nda granülomatoz inflamasyon. Genellikle <50 yafl hastalarda
görülür.
Orta-çapl> damar
vaskülitleri
1
Poliarteritis nodosa
Glomerülonefrit veya arterioller, kapillerler ve venüllerde tutulum olmaks>z>n orta-çapl>
veya küçük arterleri tutan nekrotizan inflamasyon.
Kawasaki hastal>¤>
Büyük, orta ve küçük arterleri tutan ve mukokutanöz lenf dü¤ümü sendromu ile birlikte
olan arterit.
Koroner arterler s>kl>kla tutulur. Aorta ve venlerde tutulabilir. Genellikle
çocuklarda görülür.
Küçük damar
vaskülitleri
1
Wegener
Solunum yollar>n> tutan granülomatoz inflamasyon ve kaplillerler, venüller, arterioller ve
granulomatozu
2
arterler gibi küçük-orta boy damarlar> etkileyen nekrotizan vaskülit. Nekrotizan
glomerülonefrit geliflimi ola¤and>r.
Churg-Strauss
Solunum yollar>n> tutan eozinofilden zengin granülomatoz inflamasyon ve küçük-orta
sendromu
2
çapl> arterleri etkileyen nekrotizan vaskülit. S>kl>kla kanda eozinofil art>fl> ve ast>m ile
birliktedir.
Mikroskopik polianjit
2
Kapillerler, venüller ve arterioller gibi küçük damarlar> tutan, immun depozitlerin
görülmedi¤i yada çok az oldu¤u nekrotizan vaskülit. Küçük ve orta çapl> arterler de
tutulabilir. Çok s>k nekrotizan glomerülonefrit geliflimine yol açar. Pulmoner kapillerit
de s>kl>kla geliflir.
Henoch-Schönlein
Kapillerler, venüller ve arterioller gibi küçük damarlar> tutan, a¤>rl>kl> olarak IgA içeren
purpuras>
immun birikimlerin görüldü¤ü vaskülit. Tipik olarak deri, barsaklar ve glomerülleri tutar,
atralji veya artrit bulgular> ile birliktedir.
Kriyoglobulinemik
Kapillerler, venüller ve arterioller gibi küçük damarlar> tutan, kriyoglobulin içeren immun
vaskülit
birikimlerin görüldü¤ü vaskülit, serumda kriyoglobulin pozitif bulunur. Cilt ve glomerüller
s>k olarak tutulur.
Kutanöz lökositoklastik
Sistemik vaskülit veya glomerülonefrit olmaks>z>n izole kutanöz lökositoklastik anjit.
anjit
1
"Büyük arter" aort'u ve ekstremitler, bafl ve boyun gibi vücudun ana bölümlerini besleyen büyük dallar>n>; "orta-çapl> arter" böbrek,
karaci¤er, koroner ve mezenterik arter gibi ana organ arterlerini; "küçük arter" arteriollere ba¤l> distal arterial kökleri ifade eder. Not:
Büyük ve orta-çapl> damar vaskülitleri arterler d>fl>ndaki vasküler yap>lar> tutmazlar.
2
Güçlü flekilde ANCA ile iliflkilidir.
Jennette JC ve ark. n>n izniyle oluflturulmufltur: Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference.
Arthritis Rheum 1994;37(2):187.