background image
211
Bölüm IV. Glomerüler Hastal>klar
Glomerülopatiler, primer olarak böbrek glomerül apa-
ratlar>n>n, yap> ve fonksiyonunu etkileyen bozukluk-
lard>r. Klinik pratikte s>kl>kla rastlan>ld>¤> gibi glo-
merülopatiler genellikle anamnez, hematüri, eritrosit
silendirleri veya proteinüri gibi idrar bulgular>ndan
tahmin edilir. Glomerül hastal>klar>n>n birçok farkl>
sebepleri genel olarak 3 major sendromdan biri olarak
s>n>fland>r>labilir; nefrotik sendrom, nefritik sendrom
ve asemptomatik böbrek hastal>¤>. Bununla birlikte,
her iki sendromun komponentleri ile ortaya ç>kan ba-
z> hastal>klarla birlikte klinik prezentasyonda hayli
fazla çak>flma olabilir.
NEFROT
Genel Bilgiler
Nefrotik sendrom, primer (idiyopatik) böbrek hastal>-
¤> veya birkaç sistemik hastal>kla ve herediter hasta-
l>klarla iliflkili olarak ortaya ç>kabilir. En s>k görülen
primer glomerül hastal>klar> membranöz nefropati, fo-
kal segmental glomerüler skleroz, minimal de¤ifliklik
ve membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN)i
kapsar. Amerika Birleflik Devleti'nde nefrotik sendro-
mun en s>k nedeni diyabetes mellitusdur. Hem tipI
hem de tip II diyabetes mellitusu olan hastalar>n yak-
lafl>k 1/3'ünde 25 y>ll>k sürede böbrek yetersizli¤ine
götüren, nefrotik sendrom geliflecektir. Sistemik lupus
eritematozis (SLE), amiloidoz ve lösemiyi içeren di¤er
sistemik hastal>klar da nefrotik sendroma neden olabi-
lir.
Patogenez
Nefrotik sendrom, genellikle glomerüler kapiller du-
varda noninflamatuvar hasar> yans>t>r. Altta yatan glo-
merüler hastal>k, glomerüler kapiller duvar>n yük ve
boyut selektivitesinde ortaya ç>kan de¤iflikliklerden
dolay> proteinüri ile sonuçlan>r. Bu, plazma proteinle-
rine glomerüler geçirgenli¤i art>r>r. Albumin idrarla
temel kaybedilen proteindir ancak kaybedilen di¤er
proteinler vitamin D ba¤layan protein gibi hormon
ba¤layan proteinler, transferrin ve p>ht>laflma inhibi-
törlerini içerir.
Önleme
Primer nefrotik sendromu nas>l önleyece¤imizi bilmi-
yoruz. Sekonder nefrotik sendrom, altta yatan hastal>-
¤>n tedavisi ve kontrolü ile s>kl>kla düzelebilir, bazen
de tamamen geri dönüfl olur.
Klinik Belirtiler
A. Semptomlar ve Bulgular
Nefrotik sendrom, asemptomatik proteinüriden en s>k
görülen ödeme kadar geniflleyebilen bir bulgular spek-
trumuyla ortaya ç>kabilir. Ödem bafllang>çta ayak ve
ayak bile¤i gibi intravasküler hidrostatik bas>nc>n en
yüksek oldu¤u bölgelerle, hidrostatik bas>nc>n en dü-
flük oldu¤u periorbital ve skrotal bölgelerde belirgin-
dir. E¤er ödem fliddetli ve yayg>n ise anazarka olarak
ortaya ç>kabilir.
Proteinüri >3.5 g /1.73m
2
/24saat (40-50 mg/
kg/gün).
Hipoalbuminemi.
Ödem.
Hiperlipidemi.
Lipidüri.
TANI <Ç
Nefrotik Sendroma
Karfl> Nefritik
Sendrom
23
Isaac Teitelbaum, MD ve Laura Kooienga
Çeviri: Dr. Meral Taflan, Dr. Rümeyza Kazanc>o¤lu