background image
109
Genel Bilgiler
Rabdomiyoliz, iskelet kas> hücresinin (miyosit) hasara
u¤ramas>na veya metabolik bir defekte ba¤l> olarak
hücre zar>n>n (sarkolemma) tahrip olmas> ve hücre içe-
ri¤inin (miyoglobin, enzimler, fosfor, potasyum) kana
kar>flmas> ile sonuçlanan bir bozukluktur. Miyoglobin
glomerülden kolayca süzülür ve idrarda göründü¤ü za-
man miyoglobinüri olarak adland>r>l>r. Hastalar>n bir
k>sm>n>n az say>da semptom hissetmelerine karfl>n, ço-
¤u hastada kas a¤r>s>, hassasiyet, kat>l>k ve güçsüzlük
ortaya ç>kar. Serum kreatin kinaz>n (CK) MM izofor-
mu hemen daima yükselir. Bunun seyrek bir istisnas>,
genellikle uylukta iskelet kas>n>n a¤r>l> enfarkt> flek-
linde görülen ve s>kl>kla CK düzeyinde belirgin bir ar-
t>fl olmadan ortaya ç>kan diyabetik miyonekrozisdir.
Tablo 11-1 rabdomiyoliz nedenlerinin genel bir
s>n>flamas>n> göstermektedir.
Patogenez
Normal kiflilerde afl>r> egzersiz sonras> hafif düzeyde
rabdomiyoliz geliflebilir. fiiddetli, tekrarlay>c> aktivi-
teler veya grand mal epilepsi bunlara örnektir. Muhte-
melen, yorucu egzersiz yaln>zca kas hücrelerinin yap>-
sal elemanlar>n> direkt olarak hasara u¤ratmamakta fa-
kat ayn> zamanda enerji depolar>n> da tüketerek nor-
mal hasar efli¤ini düflürmektedir. Zay>f fiziksel durum
veya önceden var olan alkolik miyopati gibi bir hasar,
bu efli¤i düflüren di¤er faktörlerdir. Herhangi bir çal>fl-
ma birimi için kad>nlar erkeklere göre aç>klanamaya-
cak oranda düflük derecede rabdomiyoliz gösterirler.
Volüm eksikli¤i ve s>cakta egzersiz yap>lmas> kaslarda
muhtemelen afl>r> >s>nmaya ve kan ak>m>n>n azalmas>-
na yol açan potansiyalize edici faktörlerdir. Eksantrik
kas kontraksiyonlar>n>n (yokufl afla¤> koflmak) konsan-
trik kontraksiyonlara (yokufl yukar> koflmak) göre rab-
domiyolize yol açma ihtimali daha fazlad>r. Açl>k,
muhtemelen kas kontraksiyonu için gerekli maddeleri
s>n>rlayarak efli¤i düflürmektedir. Ciddi travma ve ezil-
meye ba¤l> hasar ço¤unlukla rabdomiyolize neden olur
ve buna ba¤l> olarak geliflen akut böbrek yetmezli¤i
s>kl>kla bu durumlarda geliflen mortaliteye katk>da
bulunur. Cerrahi s>ras>nda direkt kas hasar>, kas en-
zimlerinde hafif düzeyde art>fla neden olabilir.
A. Kal>t>msal Metabolik Miyopatiler
Bir tak>m özel enzim bozukluklar> enerji metaboliz-
mas>n> bozarak egzersize ba¤l> rabdomiyoliz geliflme-
sinden sorumludurlar. Bunlar>n klasik örnekleri; mi-
yofosforilaz eksikli¤i (Mc Ardle sendromu) ve karnitin
açil palmitil transferaz eksikli¤idir.
B. Edinsel Metabolik Miyopatiler
Potasyum eksikli¤i tipik bir örnektir. Potasyum ek-
sikli¤i kaslarda glikojen sentezini bozar. Anaerobik
çal>flma s>ras>nda glikojen temel enerji maddesi oldu-
¤u için, potasyum eksikli¤i olan kiflilerin fiziksel ifl
yapmalar> rabdomiyoliz ile sonuçlanabilir. Potasyum
eksikli¤i ayn> zamanda egzersiz s>ras>nda kas kan ak>-
m>ndaki normal art>fla engel olur. Bu ise, iskemiye
ba¤l> hasara maruz b>rak>r. Fosfor eksikli¤i de rabdo-
miyolize neden olabilir. Bu durum en s>k olarak afl>r>
alkoliklerde ve/veya ciddi kilo kayb>ndan sonra besle-
nen hastalarda görülür.
C. Hipoksi/
Karboksihemoglobin oluflumuna ba¤l> olarak hipokse-
miye neden olan karbon monoksit zehirlenmesi akut
rabdomiyolizin bilinen bir nedenidir. Ciddi konjestif
kalp yetmezli¤i orta derecede rabdomiyolize neden
olabilir.
Kas a¤r>s>, hassasiyeti veya güçsüzlük
Kreatin kinaz MM düzeyinin artmas>
TANI <Ç
Rabdomiyoliz
11
James P. Knochel, MD
Çeviri: Dr. Kayser Ça¤lar