background image
ler, serum romatoid faktör titreleri, C3eNef ve anti-
immünglobulin (Ig) G böbrek birikimlerinin hepsi
gösterilmifltir. Daha ciddi olgularda daha s>k olan AN-
CA'n>n gösterilmesi hariç, otoimmün reaktivitenin bu
bulgular>n>n klinik önemi tan>mlanmam>flt>r.
Nefritojenik streptokokkal antijenin yap>s> hala
tart>flmal>d>r. fiimdilerde, streptokokkal plazmin re-
septörü [nefrit iliflkili plazmin reseptörü (NAPIr) veya
gliseraldehid-3-fosfat dehidrogenaz (GAPDH)], strep-
tokokkal katyonik egzotoksin B ve zimojen prekürsör
(SPE B) aktif olarak araflt>r>lmaktad>r. Bu antijenlere
serum antikor cevab> hastalar>n %70-90'>nda bulun-
mufltur ve hastal>¤>n seyrinde erken dönemde yap>lan
böbrek biyopsilerinde hem GAPDH ve hem de SPE B
saptanm>flt>r. Çok merkezli çal>flmalar, antizimojen
antikor titresinin en iyi nefritojenik streptokokkal en-
feksiyon belirteci oldu¤unu göstermektedir. Son za-
manlarda, plazmine ba¤lanabilme yetene¤inin
APSGN de önemli patogenetik rol oynad>¤>n> düflün-
düren, NAPIr ve glomerüler plazmin benzeri aktivite-
nin birlikte oldu¤una dair kan>t bulunmufltur.
APSGN, hastal>¤>n tekrarlayan ataklar>n>n son de-
rece nadir oldu¤u gerçe¤i ile gösterildi¤i gibi uzun sü-
reli koruyucu ba¤>fl>kl>¤a neden olur.
Klinik Bulgular
APSGN özellikle de¤il, fakat genellikle çocuklar>n ve
genç eriflkinlerin bir hastal>¤>d>r. En yüksek insidans 4
ve 15 yafllar aras>ndaki hastalarda olur. Hastalar>n %5
den daha az> 2 yafl>ndan daha gençtir ve birçok büyük
seride %10 kadar> 40'tan daha yafll>d>r.
A. Semptomlar ve Bulgular
APSGN tan>s>, akut glomerülonefrit ile müracaat
eden bir hastada, öncesinde bir streptokokkal enfeksi-
yonun gösterilmesini gerektirir. Nefrit, streptokokkal
tonsillitten sonra 7-15 günde impetigodan sonra 4-6
haftada ortaya ç>kabilir. APSGN esnas>nda aktif pyo-
dermitisin hafiflemesi nadir de¤ildir, yalanc> cilt skar-
lar> ve solukluk mevcuttur. kl>kla uyuz ile
komplikedir ve bu iliflki için ipucu hastan>n kardeflle-
rinin muayenesi ile elde edilebilir.
Ödem, makroskopik veya mikroskopik hematüri,
hipertansiyon ve s>kl>kla oligüri ile karakterize akut
nefritik sendrom APSGN'nin al>fl>lm>fl klinik tablosu-
dur ve böbrek histolojisi mezanjial ve kapiller granü-
ler immün birikim ile akut endokapiller glomerülo-
nefriti gösterir. Makroskopik veya mikroskopik hema-
türi tüm hastalarda vard>r. fiiddeti göz kapaklar>nda
flifllikten anazarkaya kadar de¤iflen ödem bafll>ca flikâ-
yet olarak hastalar>n %80-90'>nda olur, fakat nefrotik
sendromun tersine assit nadiren vard>r. Hipertansiyon
hastalar>n %80 inde bulunur. Hipertansiyonun flidde-
ti s>v> birikimi ve hücre d>fl> s>v> hacminin geniflleme-
si ile primer sodyum birikimini yans>tan volüme du-
yarl> hormonal sistemler ile iliflkilidir: Renin-anji-
otensin-aldosteron sistemi bask>lan>r ve atrial natri-
üretik peptid sekresyonu uyar>l>r. Akut nefritik sen-
dromun klinik belirtileri genellikle 2 haftadan daha
k>sa sürer.
APSGN'li çocuklar>n %4 ten daha az> masif pro-
teinüriye sahiptir ve bu hastalarda genellikte, elektron
mikroskopi ile gösterilen kal>n çelenk tarz> immün bi-
rikimler ve çok say>da belirgin hörgüç (
hump) vard>r.
Bazan bir hastada h>zl> ilerleyen azotemi ve kresentik
glomerülonefrit geliflir.
Mikroskopik hematüri, kompleman düzeylerinde
azalma ve bazen yak>n zamandaki bir streptokokkal
enfeksiyon sonras> hipertansiyon ile görülen asempto-
matik olgular, prospektif çal>flmalarda, klinik olarak
aflikar hastal>ktan dört befl kat daha s>kt>r.
Çocuklardaki APSGN'nin klinik belirtileri, s>k-
l>kla daha uzam>fl bir seyir, daha yüksek komplikasyon
s>kl>¤> ve bununla uyumlu olarak daha kötü prognoza
sahip olan eriflkin hastalardan farkl>d>r.
B. Laboratuar Bulgular>
APSGN olgular>nda kültürlerin pozitifli¤i çok de¤ifl-
kendir: Epidemi esnas>nda olgular>n %10-70'i ve spo-
radik olgularda %25 kadar>. En s>k olarak poststrepto-
kokkal etiyoloji, antistreptolizin O (ASO) (bo¤az en-
feksiyonlar>n> izleyen APSGN olgular>n>n %33-89
unda bildirilmifltir), anti-DNaz B (postimpetigo olgu-
lar>n %73'ünde yüksektir) ve dört antijen, DNaz B,
ASO, hyaluronidaz ve streptokinaza (olgular>n %80
kadar>nda pozitif) karfl> antikorlar> ölçen streptozim
testinin artan titreleri ile konulur. Anti-NAPIr, anti-
SPE B ve antizimojen (SPE B öncüsü) antikor titreleri
daha duyarl>d>r (APSGN hastalar>n>n %90'a yak>n>n-
da pozitif), fakat bunlar>n ölçümü genellikle mevcut
de¤ildir.
Kompleman sistemi özellikle de¤il fakat tercihan
alternatif yolla aktive olur. C4 düzeyleri genellikle
normaldir ve CH50 ve C3 olgular>n %90'dan fazlas>n-
da bask>lanm>flt>r ve bir aydan daha k>sa sürede norma-
le döner. Akut evredeki normal serum kompleman>
yan>nda bir aydan daha uzun süren hipokomplemante-
mi APSGN den farkl> bir tan> flüphesi uyand>rmal>d>r.
Serum IgG ve IgM genellikle yükselmifltir ve IgA nor-
maldir. Hastalar>n üçte birinde kriyoglobulinler var-
d>r.
olan eritrosit silendirleri ve dismorfik eritrositleri gös-
terir. Fraksiyonel sodyum at>l>m> s>kl>kla 0.5'den daha
azd>r ve diürezin tekrar bafllamas> ile artar.
C. Özel Testler
Tan> flüpheli de¤ilse veya prognostik önem ve tedavi
gerektiren özellikler söz konusu olmad>kça APSGN'de
böbrek biyopsisi yap>lmaz.
260
KISIM 4
GLOMERÜLER HASTALIKLAR