yetersizli¤ine ilerleme riski yüksek oldu¤u için önem-
li bir glomerulopatidir. Kolay anlafl>l>r bir hastal>k ol-
mamakla birlikte muhtemelen podositlerden kaynak-
lanan bir hasara cevap paterni gözlenir. Fokal segmen-
tal glomeruloskleroz tüm etnik gruplarda, her iki cin-
siyette ve tüm co¤rafik bölgelerde ortaya ç>kabilir. Son
veriler FSGS s>kl>¤>n>n, özellikle siyah hastalarda art-
t>¤>n> göstermifltir. Bu bulgu, 1984-2002 y>lar> ara-
s>nda yap>lan, böbrek biyopsi bulgular>n>n gözden ge-
çirildi¤i, Amerikan ve Kanada çal>flmalar>nda,
FSGS'nin 2-3 kat artt>¤>n>n saptanmas> ile do¤rulan-
m>flt>r. Ek olarak, Kuzey Amerikan Pediyatrik Böbrek
Nakli Ortak Çal>flmas>na göre, FSGS, pediyatrik has-
talarda böbrek yerine koyma tedavisini en s>k gerekti-
ren kazan>lm>fl böbrek hastal>¤>d>r. Benzer olarak, erifl-
kinlerdeki idiyopatik nefrotik sendromun ve son dö-
nem böbrek yetersizli¤inin (SDBY) en s>k nedenidir.
matik proteinüri veya aflikar nefrotik sendromla ortaya
ç>kar.
patoloji genellikle rutin idrar analizinde saptan>r. Nef-
rotik sendromla ortaya ç>kan gruptaki klinik tablo mi-
nimal de¤ifliklik nefrotik sendromundan neredeyse
ay>rt edilemez (MDNS). Yeni nefrotik sendromlu
%15-30 hastada, hematüri, glikozüri gibi tubuler dis-
fonksiyon kan>tlar>, hipertansiyon ve hafif azotemi
saptanabilir ki bu bulgular hastan>n FSGS oldu¤una
dair klinik flüpheyi artt>r>r. Bununla birlikte, FSGS ta-
n>s>n> koymak için daha ileri araflt>rmaya sevk eden
anahtar bulgu standart steroid tedavisine cevaptaki ba-
flar>s>zl>kt>r. Bu klinik bulgu ile tan>sal böbrek biyop-
si yap>lmas> gerekir. Bununla birlikte, bu prosedürün
zamanlamas>n>n belirlenmesi yetiflkin ve çocuk hasta-
larda de¤iflebilir. Nefrotik proteinürisi olan hastalara
göre, subnefrotik proteinüri ile ortaya ç>kan grupta
prognoz daha iyi olmakla beraber, bu fark tüm yafllar-
daki hasta gruplar>nda do¤rulanmam>flt>r..
glomeruler sklerozun ve hyalinozisin histopatolojik
kan>tlar>n> gerektirir. Lezyon s>kl>kla hastal>¤>n erken
döneminde jukstaglomeruler nefronlarda belirgindir
ve etkilenen glomerulün çevresindeki tubuler atrofi,
periglomeruler skar ve interstisyel fibrozis ile iliflkili-
dir (fiekil 25-1).
sonuç vermez. Elektron mikroskopisinde ayaks> ç>k>n-
t>lar>n silinmesi, immun birikimlerin olmamas> ve
mezengiyal skleroz gösterilebilir.
FSGS'yi farkl> histolojik alt gruplara ay>rma giriflimle-
ri yap>lm>flt>r. Olas> alt gruplar; perihiler, uç, selüler,
kollapsing ve gruplanamayan olmak üzere befl varyant
içerir. Yap>lacak olan ilave çal>flmalar, bu s>n>flaman>n
veya sekonder olabilir.
Tan> için karakteristik histopatolojik lezyonlar>n
bulunmas> gereklidir.
Primer FSGS'nin %25'inde podosit proteinlerin-
deki genetik anomali önemlidir
Genelde proteinüri ve nefrotik sendromla ortaya
ç>kar.
Vakalar>n yaklafl>k %50'si 5-10 y>ldan sonra son
dönem böbrek yetersizli¤ine ilerlerken, böbrek
transplantasyonu olan grubun %30'unda hastal>k
nüks eder.
Kortikosteroid tedavisine yan>ts>zl>k kötü prognos-
tik belirtidir ve bu hastalarda kan>tlanm>fl tedavi
yoktur.
Glomeruloskleroz
Çeviri: Dr. Meral Taflan, Dr. Rümeyza Kazanc>o¤lu