klinik ve morfolojik bulgular> nedeniyle birlikte s>n>f-
land>r>lm>flt>r. Ana klinik manifestasyonlar> hemolitik
anemi, mikrovasküler tromboz ve trombositopeniyi
kapsamaktad>r. Ço¤u TMA'lar böbrekte, bu lezyonla-
r>n paylaflt>¤> vaskülopatiyi yans>tan benzer morfolojik
de¤iflikliklerle birlikte böbrek tutulumludur. Siste-
mik hastal>klar, enfeksiyon ve ilaçlar dahil olarak,
TMA'y> indükleyen bir dizi altta yatan etiyolojik fak-
tör bulunmaktad>r ve bu faktörler Tablo 34-1'de özet-
lenmektedir.
penik purpura (TTP) ve skleroderma renal kriz olmak
üzere, ay>rt edici hastal>k tan>mlar>na göre ayr>lm>flt>r.
Asl>nda HÜS ve TTP'nin tek bir hastal>¤>n de¤iflen
manifestasyonlar> oldu¤u iddia edilmifltir. Ancak altta
yatan patogenetik faktörler aç>kl>¤a kavufltukça,
TMA'lar>n spesifik etiyolojileri ve iliflkili laboratuvar
ve klinik bulgular>yla ayr> olgular oldu¤u aç>kt>r.
l> görünümleri oldu¤u düflünülmekteydi. HÜS'ta fak-
tör H ve TTP'de ADAMTS 13 aç>s>ndan etiyolojik rol-
lerin tan>mlanmas>yla, bunlar>n art>k ortak klinik özel-
likleri olan ayr> bozukluklar oldu¤u düflünülmektedir.
HÜS, diyareli (D+) veya diyarezis (D-) formda olabilir.
Ço¤u D + olgular> yaz ve sonbaharda ortaya ç>kar ve
baflka organizmalar da dahil olabilmelerine ra¤men, esa-
sen
piflmifl dana k>ymas>, kontamine su ve pastörize olma-
yan süt veya elma flarab> yoluyla bulaflma oldu¤u göz-
lenmifltir ve epidemik ortaya ç>kabilir. Shiga benzeri
toksin kolon epitelyumuna ba¤lanarak enflamasyona ve
doku hasar>na yol açar ve böylelikle toksin dolafl>ma gi-
rebilir. Ard>ndan toksin vasküler ve renal tübüler epitel
hücre reseptörlerine ba¤lanarak, endotelyal hasar, enfla-
masyon, tromboz ve böbrek yetmezli¤ine neden olur.
olmayan enfeksiyonlar, gebelik, neoplazmalar, kolla-
jen-vasküler hastal>klar, sistemik vaskülit ve kemik ili-
¤i transplantasyonu dahil olarak alta yatan bir dizi kli-
nik predispozan faktörle iliflkilidir. Baz> D HÜS ol-
gular>nda prostasiklin PGI
hücre membran>n>n protrombotik bir ortam yaratan
anormalli¤inden kaynaklanma olas>l>¤> yüksektir.
HÜS'un daha yayg>n olan atipik bir alt grubu, faktör
H'dan kaynaklanan kompleman disregülasyonu veya
membran kofaktör anormallikleri ile karakterize edil-
mektedir. Faktör H, alternatif kompleman yolunu re-
güle eder ve membran kofaktörü, transmembran dü-
zenleyici bir proteindir. Bu düzenleyici bileflenlerin ek-
sikli¤ine veya aktivite kayb>na yol açan mutasyonlar
kompleman aktivasyonuna neden olarak, glomerüler ve
vasküler endotelyal hücrelerde birikmeye ve bu hücre-
lerin hasar görmesine ve tromboz ile sonuçlanan trom-
bosit birikimine yol açar. Faktör H'deki eksikli¤i bir
otozomal çekinik gen fleklinde kal>t>msald>r ve düflük
C3 düzeyleri ve daha erken hastal>k bafllang>c>yla ilifl-
kilendirilmektedir. Faktör H fonksiyonel anormallikler
otozomal bask>n gen modunda kal>t>msald>r ve bu has-
talar normal serum kompleman düzeylerine sahiptir,
hastal>k bafllang>c> daha geçtir ve ço¤u kez hastal>¤>
bafllatan di¤er olaylar veya uyar>c>lar söz konusudur.
trombositopeni ve böbrek hastal>¤>ndan oluflan bir üç-
Trombositopeni.
Böbrek tutulumu.
Mikroanjiyopatiler
Çeviri: Dr. Neslihan Seyrek