background image
Klinik Bulgular
A. Semptomlar ve Belirtiler
Minimal de¤ifliklik hastal>¤>n>n semptomlar>, perife-
rik ödem, asitten dolay> kar>nda rahats>zl>k hissi, ba-
zen barsak duvar>n>n ödemine ba¤l> ishal ve uç vaka-
larda skrotal fliflmeden dolay> a¤r> ve plevral effüzyon-
dan dolay> nefes darl>¤>n> içeren nefrotik sendromun
varl>¤> ile ilintilidir. Hastalarda oligüri geliflebilir, na-
diren böbrek hipoperfüzyonundan dolay> akut böbrek
yetersizli¤ine öncülük edebilir. Enfeksiyona e¤ilimin
artmas>ndan dolay>, özellikle enkapsüle bakterilerle,
hastalarda peritonit veya septik flok belirtileri olabilir.
Ayr>ca derin ven trombozunun belirtileri, renal ven
trombozundan (nadir) dolay> bö¤ür a¤r>s> ve hematüri
veya bir sagittal sinüs trombozundan (nadir) dolay>
merkezi sinir sistemi felaketi gibi bulgularla ortaya ç>-
kabilen tromboembolik fenomen için artm>fl risk al-
t>ndad>rlar. S>radan bir hastada sadece minimal ödem
vard>r.
B. Laboratuvar Bulgular>
Minimal de¤ifliklik hastal>¤> olanlarda idrar tahlili
dipstick pozitif proteinüri (3+'dan 4+'ya) gösterir;
hastalar>n %15'inde ayr>ca mikroskopik hematüri var-
d>r. (mg/mg olarak)
3.5'dir ve rastgele bir örnekten elde edilebilir böyle-
ce 24 saat idrar toplanmas>na ihtiyaç kalmaz. A¤>r
proteinürinin bir sonucu olarak, hastada hipoalbumi-
nemi geliflir. MDH'da proteinürinin önemi, daha de-
rin hipoalbuminemiye öncülük etmesinden dolay> di-
¤er glomerül hastal>klar>na göre daha fazlad>r. IgG'nin kayb> veya IgG G üretiminin azalmas>na ba¤-
l> olarak ve/veya IgG katabolizmas>na sekonder hipo-
gamaglobulinemi geliflebilir. IgG seviyesi düflük olan
MDH'l>kl> çocuklarda ayr>ca artm>fl IgM seviyeleri
mevcuttur, ki gama-globulinlerdeki bu de¤ifliklikler
remisyon periyodlar>nda da görülebilir.
olarak kreatininde hafif bir art>fl olabilmesine ra¤men,
böbrek fonksiyonlar> tipik olarak normaldir. Ciddi va-
kalarda, volüm kontraksiyonundan hemoglobin ve he-
matokrit artabilir ve hatta trombositler de yükselebi-
lir. Serum kolesterol ve trigliserid artar ve remisyonun
indüklenmesinden sonra yavaflça normale döner. C3
kompleman seviyesi ve antinükleer antikoru görmek
nefrotik sendromun di¤er nedenlerini d>fllamak için
uygun olur. Bunlar MDH'da normaldir.
C. Görüntüleme
Nefrotik sendromda renal ultrasonografik inceleme
önemle endike de¤ildir ancak MDH olanlarda asitle
birlikte genifllemifl böbrekler olabilir. Akci¤er grafisi
normal olabilir veya plevral efüzyon saptanabilir..
D. Özel Testler
Nefrotik sendromlu yetiflkinlerde, genellikle bilgisa-
yarl> tomografi veya ultrasonografi rehberli¤inde yap>-
218
KISIM 4
GLOMERÜLER HASTALIKLAR
fiekil 24-1. A: Ifl>k mikroskopisinde (PAS boyas> ile) tamamen normal gürünümde glomerüler görülüyor. B:
Elektron mikroskopisinde ayaks> ç>k>nt>n>n silinmesi d>fl>nda herfley normal görünümde (Arthur Cohen'in izni ile
kullan>lan mikroskopik görünümler).