vasyonu GBM'n>n idrar taraf>nda ve dolafl>mdan uzak-
ta olur, hücresel inflamatuvar yan>t küntleflir ve bu ne-
denle >fl>k mikroskopunda glomerülde inflamatuvar
hücreler yoktur. Podosit membran>na C5b-9 yerlefl-
mesi hücre parçalanmas>na neden olmak için yetersiz
olmakla birlikte podosit aktive olur, sinyal iletimi
olur. Potansiyel olarak sitotoksik çok say>da molekül
(örn. Sitokinler, toksik oksijen radikalleri, proteazlar,
vasoaktif maddeler) yap>m> artar böylece alttaki
GBM'da hasarlanma olur. Sonuçta, GBM`nin afl>r> sen-
tezi, glomerül geçirgenli¤inde art>fl, selektif olmayan
proteinüri ve ayaks> ç>k>nt>lar>n kayb> olur. GBM'nin
giderek kal>nlaflmas>, glomerülün hidrolik geçirgenlik
katsay>s> (kf) azalmas>na ba¤l> glomerül filtrasyon h>-
z>nda azalma olurken tübül hücre farkl>laflmas>na pro-
teinürinin etkileri ve sitokin sal>n>m> ile tübülointers-
tisyel fibrozis ilerler.
lar ve immün kompleksin bir parças> olarak spesifik
antijen olarak bulunan ve infantlar>n podositlerinde
var olan nötral endopeptidaza karfl> anneden pasif ola-
rak geçen antikorlarla oluflan iyi kan>tlanm>fl konjeni-
tal MN d>fl>nda idiyopatik MN olgular>n>n büyük k>s-
m>nda immün kompleksteki antijenin özellikleri bi-
linmemektedir.
jenler endojen olabilir, di¤erleri ekzojen olabilir. An-
tijenler, antikorlar ve/veya dolaflan immün kompleks-
lerin elektriksel yükü, boyutlar>; immün kompleksin
HLA-DR-3 olan beyaz hastalarda ve HLA-DR2 olan
Japon hastalarda MN için risk art>fl> vard>r. Birden faz-
la aile ferdinde MN'nin nadir oluflu hastal>k geliflme-
sine e¤ilim veya hastal>¤>n ilerlemesi ile ilgili patoge-
nezde genetik faktörlerin kat>labilece¤ini destekler.
lar>n>n oldukça erken dönemlerinde glomerül, >fl>k
mikroskobunda (Hemotoksilen ve Eozin) normal gö-
rünür, ancak gümüflle yap>lan boyalarda ve immünflo-
resan ve elektron mikroskobunda anormallikler görü-
lebilir. Kapiller oldukça belirgindir ve glomerülde
hücre say>s>nda art>fl yoktur. Çekirdeklerin s>k>fl>kl>¤>,
toparlanmas> yoktur. Subepitelyal immün kompleks-
lerin say> ve boyutu artt>kça >fl>k mikroskopunda GBM
yayg>n ve düzgün olarak kal>nlafl>r. Bu de¤ifliklikler
tüm glomerülleri etkiler. periodik-silver-methenami-
ne boyas> ile incelenen ince kesitlerde bazal membra-
n>n epitel taraf>nda klasik "sivri uçlu görünümü" sap-
tan>r. Bu görünüm GBM benzeri maddelerin, immün
kompleks birikimleri çevresinde fazla sentezlendi¤ini
ve birikti¤ini yans>t>r (fiekil 26-1). Hastal>k ilerledik-
çe kapiller duvar>n kal>nlaflmas> belirginleflir, kapille-
rin lümeni daral>r en sonunda glomerül kümesinin
skleroz ve hyalinizasyonu olur.
lür. Bafllang>ç devresinde interstisyum s>kl>kla nor-
maldir, fakat hastal>k ilerledikçe fibrozis ve lenfosit in-
filtrasyonlar> görülür.
nedenleri.
nik flistosomia, ekinokok, post-streptokok infeksiyon, s>t-
ma
hiperplazi (Kimura hastal>¤>), primer bilier siroz, sjögren
sendromu, ankilozan spondilit, dermatitis herpetiformis.
tiopronin.
Gardner-Diamond sendromu, Guillain-Barre sendromu,
kemik ili¤i transplantasyonunu takiben graft versus host
hastal>¤>, Diabetes mellitus
tuvar ilaçlar.
bran (GBM), gümüfl boyas> (x800) (Dr. Donna La-
ger'in izniyle, Patoloji bölümü, Mayo Klinik, Rochester
MN).