etkilenebilir; önemli lezyonlar>n tamam>, renal bile-
flenlerin baz>lar>nda veya tamam>nda paraproteinin
tortusu/birikiminden kaynaklanmaktad>r (Tablo 33-
1). Farkl> anormallikler, hasta cevab>ndan ziyade pa-
raproteinin özellikleri ile belirlenir. Böbrek etkilenen
tek organ olabilir [lezyon, Bence Jones (miyelom) cast
nefropatisi olarak bilinir] veya sistemik süreçlerin bir
parças> olabilir (amiloidoz, monoklonal immünoglo-
bulin birikim hastal>¤>). Plazma hücre diskrazilerinin
tan>s> her zaman, anormal böbrek fonksiyonunun sap-
tanmas>ndan önce konulmayabilir. Sorumlu olan lez-
yonu belirlemek üzere gerçeklefltirilen renal biyopsi,
ço¤u kez plazma hücre diskrazisinin ilk belirtisidir.
Multipl miyelom (MM) tan>s> konulabilmesine karfl>n,
burada tart>fl>lan baz> bozukluklar>n belirsiz öneme sa-
hip monoklonal gammopati (MGUS) veya kemik ili¤i
plazma hücrelerinde yaln>zca küçük bir art>flla iliflkili
olabilece¤ini göz önünde bulundurmak önemlidir.
Klinik manifestasyonlar böbrek tutulum tipine, etki-
lenen böbrek dokusu bileflenine ve bir veya daha fazla
lezyonun olup olmad>¤>na ba¤l>d>r. Spesifik lezyonun
tan>m>, dokunun patolojik özelliklerine ba¤l>d>r, zira
klinik ve laboratuvar bulgular> genellikle hemen spe-
sifik bir tan>n>n konulabilmesine olanak sa¤lamaz.
rak sistemik amiloidozun (AL) güncel s>n>fland>rmas>
Tablo 33-2'de verilmektedir. Amiloidoz, normalde çö-
zünebilen proteinlerin dokularda, organ fonksiyonunu
engelleyen ve hastal>¤a yol açan fibriler yap>lar olarak
birikti¤i, anormal protein katlanmas> bozuklu¤udur.
Proteinler, Kongo k>rm>z>s> ve çok say>da di¤er me-
takromatik boyalar için yüksek afiniteye yol açan
zun yaln>zca bir türü, yani AL amoiloidoz, ayn> za-
manda bir paraproteindir ve bu türde fibriller immü-
noglobulin LC'lerden birinden oluflmaktad>r. Bu tar-
t>flmada sadece bu sistemik amiloidoz formuna odakla-
n>lacak olmas>na ra¤men, amiloidin lokalize formda
da ortaya ç>kabilece¤i unutulmamal>d>r. Amiloid fib-
rilin kesin biyokimyasal do¤as>n>n tan>mas>, doku nu-
munesinin bir immünofloresans veya immünoperoksi-
daz ve genellikle biyokimyasal test kombinasyonuyla
incelenmesini gerektirir. Kal>t>msal amiloidoz duru-
munda genetik testler de gerekli olabilir.
%15'i kal>t>msal formlar>n> sergileyen, kalan yüzdenin
edinilmifl, genetik olmayan formlar>ndan oluflan, yay-
g>n olmayan bir hastal>kt>r. Herhangi bir >rk, cinsiyet
veya etnik köken bu hastal>ktan etkilenebilir.
LC'lerin N-terminal bölgesinden (de¤iflken bölge),
da birikebilir. Belirli LC'ler di¤erlerine göre daha
"amiloidojeniktir". Dahas>, LC (
Böbrek yetmezli¤i
Advisors of the International Myeloma Foundation. Hematol J
2003;4:379. [PMID: 14671610]
dyscrasia. Arch Pathol Lab Med 2004:128:875. [PMID:
9740176]
zincirleri (LC'ler).
Karakteristik ekstrasellüler birikimler sergileyen
renal biyopsi.