background image
rin, klinik pratikte SLE tan>s>n>n konulmas>na yönelik
olmaktan çok SLE ilgili çal>flmalara denek seçimini
standardize edebilmek için gelifltirilmifl oldu¤u da
unutulmamal>d>r.
A. Semptomlar ve Bulgular
Glomerulonefrit, nadiren SLE'nin ilk tutulum bulgusu
olarak ortaya ç>kar. Ancak, membranöz LN bu konuda is-
tisnad>r. Membranöz LN, hastalar>n %25 kadar>nda hiç-
bir böbrek d>fl> tutulum bulgusunun olmad>¤> dönemde
ortaya ç>kabilir, bu durumda SLE tan>s>n>n konulabilme-
si takip sürecinin ilerleyen dönemlerine uzayabilir.
Hekim aç>s>ndan en önemli konu belirgin semp-
tomlar ortaya ç>kmadan önceki dönemde LN'ni tan>-
yabilmektir. SLE varl>¤>ndan flüphelenilen veya kan>t-
lanm>fl teflhisi olan hastalar, hasta taraf>ndan önemsiz
olarak de¤erlendirilebilecek idrar rengi de¤ifliklikleri,
noktüri ve idrar yaparken köpüklenme gibi de¤ifliklik-
ler için dikkatle sorgulanmal>d>r. Bunlar>n her birinin
varl>¤> gizli LN bulgusu olabilir.
B. Laboratuvar Bulgular
Sistemik lupus eritematozis'li hastan>n idrar>n>n mik-
roskopik incelemesinde hematüri, proteinüri veya pato-
lojik idrar sedimentinin saptanmas> genellikle LN'nin
varl>¤>n> ortaya koyar. Bununla birlikte ak>ll> klinisyen,
özellikle çok say>da hastaya hizmet veren laboratuvarlar-
da yanl>fl negatif sonuç olas>l>¤>n>n nispeten s>k oldu¤u-
nu unutmamal>d>r. Bu nedenle, SLE'li hastalar>n idrar-
lar>n>n laboratuvar personeli taraf>ndan özel olarak ince-
lenmesi için iflaretlenmesi yararl> olacakt>r.
Geleneksel olarak günlük proteinüri miktar> 24
saatlik idrar toplanarak belirlenir. Bununla birlikte
spot idrar protein/kreatinin oran>n>n belirlenmesi
(yaklafl>k olarak gram cinsinden günlük proteinüri
miktar>n> verir) özellikle zaman içinde protein at>l>-
m>nda oluflan de¤ifliklikleri takip amac>yla uygun bir
alternatif olarak yayg>n kullan>l>r hale gelmifltir.
Antinükleer, anti-DNA ve antifosfolipit antikorlar>-
n> kapsayan serolojik incelemeler SLE ve komplikasyon-
lar>n>n teflhisi için kullan>l>r. Antifosfolipid sendromuna
ba¤l> p>ht>laflma e¤ilimi nefrotik sendromdaki trombo-
emboli riskine katk>da bulunabilir. Yüksek anti-DNA
ve azalm>fl C3 ve C4 kompleman düzeyleri aktif prolife-
ratif LN ile iliflkili olabilir; hasta takibi s>ras>nda nefrit
aktivitesini de¤erlendirmede serolojik göstergelerin an-
l>k düzeylerinden daha çok seri takipleri yararl>d>r.
C. Özel Testler
Renal biyopsi LN'nin histopatolojik tipi ve fliddetinin
de¤erlendirilmesi aç>s>ndan oldukça de¤erlidir. Lupus
nefriti s>n>flamas> yak>n zamanda yeniden gözden ge-
çirilerek güncellenmifltir (Tablo 32-1). Hastalarda za-
man içinde klinik ve patolojik bulgular aras> uyum-
suzluk s>k gözlenir, bu nedenle böbrek hastal>¤>n> ev-
relemek (veya potansiyel olarak tekrar s>n>flamak) için
böbrek biyosisi iflleminin tekrarlanmas> gerekebilir.
Lupus nefritli hastalarda, biyopsi materyalinin pa-
tolojik incelemesi ile elde edilen veriler tedavi karar>-
n> önemli ölçüde etkiler. Klinisyenlerin patolojik in-
celeme sonuçlar>n> kullanabildikleri durumlarda sito-
toksik ajanlar> da içeren yo¤un tedavilere daha erken
dönemde bafllad>klar> gözlenmifltir.
Ay>r>c> Tan>
Baflta sistemik vaskülitler olmak üzere baz> sistemik
hastal>klar>n klinik bulgular> SLE ve LN ile benzerlik
gösterir. Antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) la-
r>n varl>¤> genellikle LN ve renal vasküliti ay>r>r, an-
cak SLE tan>s> kesin olarak konulmufl olan hastalar>n
küçük bir grubunda ANCA pozitifli¤inin olabilece¤i-
nin hat>rlanmas> yararl> olacakt>r.
Romatoid artritli hastalarda hafif mezenjial nefrit
ile iliflkili hematüri veya membranöz nefropati ile ilifl-
kili proteiüri saptanabilir. Kar>fl>k ba¤ doku hastal>¤>
olanlarda glomerulonefrit nadiren geliflir, ancak gelifl-
miflse LN formlar>ndan ay>r>m> yap>lamayabilir.
Trombotik mikroanjiyopatinin, SLE ve LN'li baz>
hastalarda klinik tabloya süperimpoze olabilece¤i bi-
linmektedir. Antikardiyolipin ve antifosfolipit anti-
korlar>n>n LN geliflimindeki rolleri çözülememifltir,
ancak SLE'li hastalardaki baz> ekstraglomerüler vaskü-
lopati olgular>ndan sorumlu olabilirler.
Komplikasyonlar
Lupus nefriti'nin komplikasyonlar> glomerül hastal>¤a
ba¤l> geliflen hipertansiyon, nefritik-nefrotik sendrom
ve böbrek yetmezli¤i geliflimi veya tedavi ile iliflkili
komplikasyonlar fleklinde ortaya ç>kabilir. Lupus nef-
277
BÖLÜM 32
LUPUS NEFR
Tablo 32-1. Lupus nefriti s>n>flamas>.
S>n>f I
Minimal mezenjial LN: Normal >fl>k mikroskopisi; mezen-
jial immun birikimler
S>n>f II
Mezenjio-proliferatif LN: mezenjial hiperselüllerite; me-
zenjial matriks genifllemesi
S>n>f III
Fokal LN: Glomerüllerin %50'sinde aktif veya inaktif
segmental endokapiller veya ekstrakapiller glomerülonef-
rit (glomerül alan>n>n %50'si ile s>n>rl> ise segmental,
>50'sini kapl>yorsa global); subendotelyal birikimler
S>n>f IV
Diffuz LN: Klasik olarak subendotelyal birikimlerle birlik-
te, glomerüllerin >%50'sinde endokapiller veya ekstra-
kapiller glomerülonefrit; Segmental (IV-S) ve global (IV-
G) etkilenen glomerüllerin olan>n %50'sinden az>nda
vaya fazlas>nda tutulum olmas> fleklinde tan>mlan>r
S>n>f V
Membranöz LN: incelemelerle subepitelyal immun birikime ba¤l> kapiller
duvar kal>nlaflmas>
S>n>f VI
global ola-
rak sklerozedir