background image
saf formlar ya da seminomumun dahil oldu¤u veya ol-
mad>¤> mix GHT gibi kombinasyonlar dahildir
(Ulbright,
2005). SDGHT'lerin ço¤u iki ya da daha fazla alt GHT'den
oluflan kar>fl>k tümörlerdir. Hem SDGHT alt tipi, hem de se-
minom içeren GHT'ler NSGHT olarak s>n>fland>r>l>r.
Spermatositik se-
minom d>fl>nda, tüm yetiflkin invaziv GHT'ler
ITGHN'den kaynaklanmaktad>r
. ITGHN seminifer tübül-
ler içindeki bazalde bulunan seminom görünüme sahip
farkl>laflmam>fl germ hücrelerinden oluflur. Tübülde genel-
likle spermatogenezin azald>¤> ya da yok oldu¤u görülür ve
normal bileflenleri ITGHN ile yer de¤ifltirmifltir. Testis kan-
seri olan erkeklerin orfliektomi spesimeninde ITGHN varl>-
¤>, kanserin nüksü riski ile ilgili herhangi bir prognostik
özellik tafl>maz (Von Eyben ve ark., 2004). ITGHN'e pedi-
atrik GHT'ler içinde s>k rastlanmaz (Cheville, 1999).
Seminom.
Seminom GHT'nin en s>k görülen tipidir.
Or-
talama olarak, ço¤u dördüncü veya beflinci dekadda
tan> almas> ile seminomlar NSGHT'lerden daha ileri or-
talama yaflta ortaya ç>kmaktad>r
(Rayson ve ark.,
1998). Makroskopik olarak seminom beyaz diffüz yumu-
flak bir flekilde veya nodüler kitledir (fiekil 31-1A) . Nek-
roz olabilir ancak genellikle fokaldir ve di¤er GHT'ler ka-
dar belirgin de¤ildir. Seminomlar, yaprak benzeri bir orga-
nizasyonla bir araya gelmifl poligonal nükleuslu fleffaf si-
toplazmal>, ve lenfositler içeren fibrovasküler septalarla
yuvalara ayr>lm>fl hücrelerden oluflur (Ulbright, 2005)
(bkz. fiekil 31-1B). Saf seminom vakalar>n>n yaklafl>k
%15'inde insan koriogonadotropin (hCG) ile pozitif boya-
nan sinsistyotrofoblastlar tespit edilir ama net prognostik
önemi yoktur (Cheville, 1999). Lenfositik infiltrasyon ve
granülomatöz reaksiyonlar seminomlarda s>k olarak görü-
lür ve artm>fl sarkoidoz insidans>yla iliflkili oldu¤u düflü-
nülmektedir (Rayson ve ark., 1998; Tjan-Heijnen ve ark.,
1998). Seminomlar solid paternde olan EK, yolk sak tü-
mörü veya Sertoli hücreli tümörler ile kar>flabilir (Ulbright
ve Young, 2008). rin tan>s>nda s>n>rl> bir rol oynamas>na ra¤men, seminom-
lar CD30 için genellikle negatif, CD117 için pozitif, ve pla-
sental alkalen fosfataz (PLAP) için kuvvetli pozitiftir.
Anaplastik seminom, önceleri seminomun bir alt tipi ola-
rak tan>mlanmaktayd>, ama bu ayr>m>n biyolojik veya kli-
nik net bir önemi yoktur ve art>k kabul edilmemektedir.
Seminom ITGHN'den oluflmaktad>r ve di¤er NSGHT alt
tipleri için ortak bir prekürsör olarak kabul edilir
(Ul-
bright, 2004). Seminomun, SDGHT'li elemanlara dönüflme
yetene¤i seminomun yönetimi ve tedavisinde önemlidir
(daha sonra tart>fl>lacak) (Ulbright, 2004).
Spermatositik Seminom.
Spermatositik seminom na-
dirdir ve GHT'lerin %1'den az>n> oluflturur. Seminomun
bir varyant> olarak s>n>fland>r>lm>fl olsa da di¤er GHT'ler
aç>s>ndan farkl> bir klinikopatolojik varl>¤> temsil eder.
Di-
¤er GHT'lerin aksine, spermatositik seminom,
ITGHN'den kaynaklanmaz, kriptorflidizm öyküsü veya
bilateralite ile iliflkili de¤ildir, PLAP'> veya i (12p)'i
eksprese etmez, ve mix GHT'nin bir parças> olarak or-
taya ç>kmaz
(Ulbright, 2005). Histopatolojik olarak, yu-
varlak çekirdekleri ile seminomdan farkl>d>r, minimal len-
fositik infiltrasyon mevcuttur ve üç farkl> hücre tipi vard>r:
Bunlar küçük lenfosit benzeri hücreler, yo¤un eozinofilik
sitoplazmal> ve yuvarlak bir çekirde¤i olan orta ölçekli
hücreleri ve mononükleer büyük de dahil olmak üzere
multinükleer hücrelerdir (Aggarwal ve Parwani, 2009).
Pik insidans> yaflam>n alt>nc> dekad>n>n içindedir (Eble,
1994; Chung ve ark., 2004a).
Benign bir tümördür (yal-
n>zca tek vakada metastaz izlenmifltir) ve hemen her
zaman orfliektomi ile tedavi edilir
(Chung ve ark.,
2004a). Buna bir istisna, spermatositik seminomun nadir
bir flekli olan, sarkom içeren spermatik seminomdur; sar-
komatöz de¤iflim unsurlar> içerir ve genellikle yayg>n me-
tastatik hastal>k ve kötü prognoz ile iliflkilidir.
Embriyonel Karsinom.
EK, kalabal>k pleomorfik nükle-
us ile erken evre embriyolardan, ilkel epitel hücrelerini an-
d>ran, indiferansiye malign hücrelerden oluflur (Ulbright,
2005). Makroskopik olarak EK, ço¤unlukla kanama ve
nekroz içeren genifl alanlar sergileyen sar> kahverengi ne-
oplazmlard>r. Bu tümörlerin mikroskopik görünümü
önemli ölçüde de¤iflir ve solid yaprak veya papiller, glan-
dülo-alveoler veya tübüler paternde büyüyebilir (bkz. fie-
kil 31-1C). Baz> vakalarda, sinsistyotrofoblastlar da ta-
n>mlanabilir. EK genellikle normal serum tümör belirteçle-
riyle birlikte, yüksek metastaz oranlar>n>n oldu¤u, agresif
bir tümördür.
SDGHT'ler içinde en farkl>laflmam>fl hüc-
re tipi EK'dir, primer tümör içinde veya metastatik
alanlarda di¤er SDGHT hücre tiplerine (teratom dahil)
dönüflebilmesini sa¤layan totipotentsiyel kapasitesi
mevcuttur
. Daha sonra tart>fl>laca¤> üzere, klinik evre
(KE) 1 SDGHT'de EK varl>¤> ve oran>, artm>fl gizli metas-
taz riski ile iliflkili bulunmufltur. EK tipik AE1/AE3, PLAP
ve OCT3/4 ile boyan>r ve c-KIT ile boyanmaz.
Koryokarsinom.
Koryokarsinom nadir görülen, genel-
likle yükselmifl serum hCG düzeyleri olan, agresif bir tü-
mör ve yayg>n bir hastal>kt>r.
Koryokarsinom genellikle
hematojen yolla yay>l>r ve s>k metastaz yerleri akci¤er ve
beyin olmakla birlikte, göz ve deri metastazlar> da rapor
edilmifltir (Tinkle ve ark., 2001; Osada ve ark., 2004).
Mikroskopik olarak sinsisyotrofoblastlar ve sitotrofoblast-
lardan oluflur ve sinsisyotrofoblastlar hCG ile pozitif boya-
n>rlar (Cheville, 1999) (bkz. fiekil 31-1D). Seminom ve EK
de sinsisyotrofoblastlar içerebilir. Hemoraji ve nekroz
alanlar> belirgindir. Gestasyonel trofoblastik hastal>kta ol-
du¤u gibi, testis koryokarsinomu kanamaya e¤ilimlidir,
bazen kendili¤inden, bazen de kemoterapi bafllad>ktan he-
men sonra ortaya ç>kablir; kanamalar özelikle beyin ve
akci¤er tutulumu sonra ortaya ç>kt>ysa ölümcül olabilir
(Motzer ve ark., 1987).
Yolk Sak Tümörleri.
Saf yolk salk tümörleri, (bazen en-
dodermal sinüs tümörleri olarak adland>r>l>r) eriflkin tip
GHT'lerin çok küçük bir k>sm>n> temsil eder ama medias-
tinal ve pediatrik GHT'lerde daha s>kt>r. Mix GHT'ler ge-
840
KISIM VII
l
Male Genitalia
Germ Hücreli Tümörlerde Dünya Sa¤l>k Örgütü
S>n>flamas>
Bir histolojik tipte tümörler (saf formlar)
Seminom
Sinsisyotrofobastik hücre içeren Seminom
Spermatositik Seminom
Embriyonel Karsinom
Yolk Sak Tümörü
Trofoblastik Tümörler
Koryokarsinom
Koryokarsinomun d>fl>ndaki Trofoblastik neoplaziler
Monofazik Koryokarsinom
Plasental kökenli Trofoblastik tümör
Teratom
Dermoid Kist
Monodermal Teratom
Somatik tip malignensi içeren Teratom (malign
transformasyon)
Birden fazla histolojik alt tip içeren tümörler (mix tip)
Sobin LH, Wittekind CH. UICC: TNM classification of malignant tumors.
6th ed. New York: Wiley-Liss; 2002'den al>nm>flt>r.
Tablo 31-2.