background image
ve ark. (1984) seri anjiyografiler ile izlenen 66 hastada
medial fibroplaziye ba¤l> renal arter hastal>¤>n>n do¤al
seyrini izlemifllerdir. k 22
hastada (%33) görülmüfl ve daha önce bildirilenlerin ak-
sine 40 yafl>ndan genç ve yafll> hastalar aras>nda bu olu-
flum aç>s>ndan fark bulunmam>flt>r. Belirgin olarak, bu
grupta total arteriyal t>kan>kl>¤a ilerleme görülmemifltir.
Klinik izlemler, ilerleyici mediyal fibroplazili hastalarda et-
kilenen böbrekte total renal ifllev ya da boyut azalmas>n>n
nadiren olufltu¤unu göstermifltir ve medikal olarak tedavi
edilen hastalarda renal ifllev kayb> riskinin nispeten az ol-
du¤unu düflündürmektedir.
Perimediyal Fibroplazi
Perimediyal fibroplazi, genellikle 15 ile 30 yafllar ara-
s>ndaki genç bayanlarda görülür ve bundan dolay> da
k>zl>k hastal>¤> da denir.
Fibrotik lezyonlar>n %10-15'ini
oluflturur ve sadece renal arterlerde görülür. Bu s>k>ca da-
ralt>c> lezyon, patolojik olarak renal arterleri de¤iflik uzun-
luk ve kal>nl>kta saran yo¤un kollajen yap>lar>ndan mey-
dana gelmifltir. Kollajen mediyan>n d>fl k>sm>nda birikir,
genellikle mediyan>n önemli bir k>sm>n> iflgal eder ve baz>
bölgelerde mediyan>n yerini tamamen alm>fl olabilir (fiekil
39-5). Düz kas adac>klar>, yer yer kollajen halkalar>n>n
aras>nda s>k>fl>p kalm>fl olarak görülür. Özel boyalar, lez-
yonun d>fl elastik laminan>n içinde oldu¤unu ve tüm olgu-
larda sa¤lam adventisyel ba¤ dokusu ile kapland>¤>n> gös-
terir. Arterin lümeni ikincil bir intimal fibroplazi ile daha
da t>kanabilir. Bu ikincil intimal kal>nlaflman>n trombosit
ve fibrin birikimi ve takiben fibroz organizasyon ile so-
nuçlanan daralm>fl arteriyel segment boyunca yavafllayan
kan ak>m> ile iliflkili oldu¤u düflünülmektedir.
Perimedial fibroplazide arteriografi, arteriyel bon-
cuklanma görüntüsü verebilir, fakat dikkatli bir ince-
leme damar>n normal segmentinin kalibresinin "bon-
cuklu k>sm>" geçmedi¤ini gösterir
(fiekil 39-6). S>kl>kla
meydana gelen yo¤un kollateral geliflimi, bu lezyonu arte-
riografik olarak medial fibroplaziden ay>r>r. Perimediyal
fibroplazi ciddi darl>k yapar ve tromboz ya da diseksiyon
komplikasyonu nispeten nadir olarak görülmesine ra¤-
men, cerrahi olarak tedavi edilmeyen neredeyse bütün
hastalarda ilerleyici t>kan>kl>¤a ba¤l> iskemik renal atrofi
geliflir.
1051
BÖLÜM 39
l
Renovasküler Hipertansiyon ve
fiekil 39-3.
Alt> yafl>ndaki bir erkek çocu¤un aortagram> intimal fib-
roplazi nedenli sol proksimal renal arter darl>¤>n> göstermektedir
(ok) (Novick AC. Renal vascular hypertension in children. In: Ke-
lalis, PP, King LR, Belman AB, editörler. Clinical pediatric urology.
Philadelphia: WB Saunders; 1984).
fiekil 39-5.
Perimediyal fibroplazili bir k>z>n ana renal arterinin ke-
siti damar>n d>fl mediyas>n> tutarak ciddi, ilerleyici darl>¤a yol açan
kollajen kolar göstermektedir (oklar) (Novick AC. Renal vascular
hypertension in children. In: Kelalis, PP, King LR, Belman AB, edi-
törler. Clinical pediatric urology. Philadelphia: WB Saunders;
1984).
fiekil 39-4.
Selektif sa¤ renal arteriogram, tipik "boncuk dizisi" gö-
rüntüsü ile ana arteri tutan mediyal fibroplaziyi göstermektedir
(Novick AC. Renal vascular hypertension in children. In: Kelalis,
PP, King LR, Belman AB, editörler. Clinical pediatric urology. Phi-
ladelphia: WB Saunders; 1984).