medial fibroplaziye ba¤l> renal arter hastal>¤>n>n do¤al seyrini izlemifllerdir. hastada (%33) görülmüfl ve daha önce bildirilenlerin ak- sine 40 yafl>ndan genç ve yafll> hastalar aras>nda bu olu- flum aç>s>ndan fark bulunmam>flt>r. Belirgin olarak, bu grupta total arteriyal t>kan>kl>¤a ilerleme görülmemifltir. Klinik izlemler, ilerleyici mediyal fibroplazili hastalarda et- nadiren olufltu¤unu göstermifltir ve medikal olarak tedavi edilen hastalarda renal ifllev kayb> riskinin nispeten az ol- du¤unu düflündürmektedir. s>ndaki genç bayanlarda görülür ve bundan dolay> da k>zl>k hastal>¤> da denir. Fibrotik lezyonlar>n %10-15'ini oluflturur ve sadece renal arterlerde görülür. Bu s>k>ca da- ralt>c> lezyon, patolojik olarak renal arterleri de¤iflik uzun- luk ve kal>nl>kta saran yo¤un kollajen yap>lar>ndan mey- dana gelmifltir. Kollajen mediyan>n d>fl k>sm>nda birikir, genellikle mediyan>n önemli bir k>sm>n> iflgal eder ve baz> bölgelerde mediyan>n yerini tamamen alm>fl olabilir (fiekil 39-5). Düz kas adac>klar>, yer yer kollajen halkalar>n>n aras>nda s>k>fl>p kalm>fl olarak görülür. Özel boyalar, lez- yonun d>fl elastik laminan>n içinde oldu¤unu ve tüm olgu- larda sa¤lam adventisyel ba¤ dokusu ile kapland>¤>n> gös- terir. Arterin lümeni ikincil bir intimal fibroplazi ile daha da t>kanabilir. Bu ikincil intimal kal>nlaflman>n trombosit ve fibrin birikimi ve takiben fibroz organizasyon ile so- nuçlanan daralm>fl arteriyel segment boyunca yavafllayan kan ak>m> ile iliflkili oldu¤u düflünülmektedir. leme damar>n normal segmentinin kalibresinin "bon- cuklu k>sm>" geçmedi¤ini gösterir (fiekil 39-6). S>kl>kla meydana gelen yo¤un kollateral geliflimi, bu lezyonu arte- riografik olarak medial fibroplaziden ay>r>r. Perimediyal fibroplazi ciddi darl>k yapar ve tromboz ya da diseksiyon komplikasyonu nispeten nadir olarak görülmesine ra¤- men, cerrahi olarak tedavi edilmeyen neredeyse bütün hastalarda ilerleyici t>kan>kl>¤a ba¤l> iskemik renal atrofi geliflir. (ok) (Novick AC. Renal vascular hypertension in children. In: Ke- lalis, PP, King LR, Belman AB, editörler. Clinical pediatric urology. Philadelphia: WB Saunders; 1984). kollajen kolar göstermektedir (oklar) (Novick AC. Renal vascular hypertension in children. In: Kelalis, PP, King LR, Belman AB, edi- törler. Clinical pediatric urology. Philadelphia: WB Saunders; 1984). (Novick AC. Renal vascular hypertension in children. In: Kelalis, PP, King LR, Belman AB, editörler. Clinical pediatric urology. Phi- ladelphia: WB Saunders; 1984). |