üzerinde olan 49 hastada ciddi renal arter darl>¤>n>n (RAS) insidans>n> %27 olarak bildirmifllerdir. hastal>k (serebral, koroner ya da periferal) tan>s> da ko- nuldu¤unda daha yüksek (%50) insidans bildirmifllerdir. hastalarda prospektif olarak renal arteriografi yapm>fllar- d>r. Tüm hastalar>n %6's>nda aterosklerotik renal arter hastal>¤>n>n nedeni ESDR idi ve 50 yafl>n üzerindeki has- talarda bu oran %14 olarak tespit edildi. ABD'de y>lda or- talama 300.000 hasta kronik diyalize gereksinim göster- mektedir. Ortanca yafllar> 60'>n üzerindedir ve ço¤unlu¤u yayg>n aterosklerozis obliterans bulgular> göstermektedir. Aterosklerotik renal arter hastal>¤>n>n neden oldu¤u ESDR'li hasta say>s> tam olarak bilinmemesine ra¤- men, aç>klanan verilerin >fl>¤>nda, bu kategoride bin- lerce hasta bulunmaktad>r. yan, çoklu alttipleri damar duvar>n>n primer olarak tutulan k>sm>na ba¤l> olan vasküler bir hastal>kt>r. Olgular>n ço- ¤unda mediya (mediyal fibroplazi) etkilenir; perimediyal fibroplazi, intimal fibroplazi, ve fibromüsküler hiperplazi daha az görülür. lerde geliflir ve fibröz lezyonlar>n yaklafl>k olarak %10'unu oluflturur. Lezyon, internal elastik laminada kollajenin dairesel birikimi ile karakterizedir (fiekil 39-2). Elastika interna'n>n y>rt>lmas> ve duplikasyonu genç has- talarda daha s>k geliflir ve birço¤unda komplikasyon ola- rak disekan hematom gözlenir. Bu grupta aterosklerotik renal arter hastal>¤>n nedeni olarak aterosklerozun olma olas>l>¤> özel boyama teknikleri ile lipid yoklu¤unun gös- terilmesi ile ekarte edilebilir. Mediyal diseksiyon kompli- kasyonlu intimal fibroplazi, patolojik olarak mediyan>n d>fl yar>s>nda büyük disekan kanallar>n varl>¤> ile karakterize- dir. Bu lezyonlar>n mediyal diseksiyon ve anevrizmal dila- tasyon ile sonuçlanan internal elastikadaki defekt nede- niyle geliflti¤i düflünülmektedir. orta k>sm>n> tutan bir darl>k görüntüsü vermektedir (fiekil 39-3). Disekan hematomlar darl>k sahas>n> distor- siyone edebilir. Cerrahi olmayan tedavi ile etkilenen böb- re¤in ilerleyici renal arter t>kan>kl>¤> ve iskemik atrofisi flaflmaz bir flekilde meydana gelir. Karfl> taraf renal arter- de de novo olarak fliddetli intimal fibroplazi geliflebilmek- tedir. Primer intimal fibroplazi en s>k renal arterleri etkile- mesine ra¤men karotis, üst ve alt ekstremite ve mezente- rik damarlar>n efl zamanl> tutulumu ile genel bir hastal>k olarak da ortaya ç>kabilir. olup, total say>n>n %75-80'ni oluflturmaktad>r. Yirmi- befl ile 50 yafllar> aras>ndaki kad>nlarda olma e¤ilimin- dedir ve s>kl>kla her iki renal arteri tutar. Vücuttaki di- tutmaktad>r. Mikroskobik olarak internal elastik membran, fokal ve de¤iflik derecelerde olarak incelmifl ve kaybolmufl- tur. Kal>nlaflm>fl alanlarda kas>n ço¤unlu¤u kollajen ile yer de¤iflerek medial fibroplazi olarak bilinen görünümü al- m>flt>r. Di¤er alanlarda median>n incelmesi tam kay>p flek- linde oluflur ve mikroanevrizmalar sadece eksternal elasti- ka ile döfleli sakküller gibi görülebilir. dizisi'fleklinde görülmektedir (fiekil 39-4). Darl>k alan- lar> mikroanevrizmalardaki kontrast madde ile gölgelene- rek darl>¤>n gerçek derecesinin de¤erlendirilmesini zorlafl- t>rmaktad>r. Anevrizmalar>n çap>, hastal>¤>n proksimalin- deki normal renal arterin çap>ndan daha büyüktür ve afl>- r> kollateral dolafl>m> yoktur. Bunlar lezyonlar> perimedial fibroplazilerden ay>rmada önemli özelliklerdir. Schreiber tedir. B, Çapraz kesit fotomikrograf, elastika internay> kismen bo- zan, lümene uzanm>s, yo¤un intimal kollajen kaf> gösteren fliddet- li renal arteriyel intimal fibroplaziyi göstermektedir. Sol altta, kü- çük bir rekanülize kanal görülmektedir (Novick AC. Renal vascu- lar hypertension in children. In: Kelalis, PP, King LR, Belman AB, editörler. Clinical pediatric urology. Philadelphia: WB Saunders; 1984). |