taya ç>kar. Bu durumun tedavisi için na-
diren splenektomi gerekebilmektedir
Piruvat kinaz eksikli¤i, otozomal re-
sesif bir hastal>kt>r. Bu hastal>k, eritrosit-
lerin esnekliklerinin azalmas> ve yap>lar>-
n>n sertleflmesi sonucunda eritrosit y>k>-
m>n>n art>fl> ile karakterizedir. Eritrositler
genellikle dalakta y>k>l>rlar.Anemiye ek
olarak, bu hastalarda s>kl>kla splenome-
gali de geliflmektedir. Splenektomi piru-
vat kinaz eksikli¤i olan hastalarda anemi-
yi düzeltebilir ancak, bu operasyon
mümkünse yaflam>n 4. y>l>ndan sonraya
ertelenmelidir.
Talasemi otozomal dominant özellik-
le aktar>lan bir hastal>kt>r ve hemoglobin
sentezindeki defekt ile karakterizedir.
Birleflik Devletler'deki ço¤u hasta güney
Avrupa kökenlidir ve bu hastalarda , tala-
semi görülür. Splenektomi, sadece,
transfüzyon ihtiyac>nda belirgin art>fl
olan, belirgin splenomegalisi, hipersple-
nizmi veya tekrarlayan dalak infarktlar>
olan hastalarda endikedir.
Orak hücreli anemi, hemoglobin
S'nin homozigot kal>t>m> sonucu oluflur.
Hastal>k Afrikal>-Amerikal>'larda daha s>k
görülür;çünkü bireylerin %0.5'i hemog-
lobin S için homozigottur. Düflük oksi-
jen bas>nc> varl>¤>nda Hemoglobin S kris-
talleflir, bu da eritrosit fleklinde de¤ifli-
me,splenik infarktlara ve baz> hastalarda
otosplenektomiye neden olur. Talasemi
ve orak hücreli aneminin bir sonucu
olan hipersplenizm splenektomi ile teda-
vi edilir.
mi, daha önceden yaflam süreleri normal
olan eritrositlerin endojen faktörlere ma-
ruz kald>klar>nda ömürlerinin k>sald>¤>
bir hastal>kt>r. antikorlar>n tespit
edildi¤i ve steroid tedavisinin baflar>s>z
oldu¤u hastalar>n yaklafl>k %80'inde sple-
nektomi baflar>l> olmaktad>r.
Trombositopeni
Artm>fl trombosit disfonksiyonundan
kaynaklanan trombositopeni, hematolo-
jik hastal>klar aras>nda splenektomi için
en s>k endikasyon oluflturan hastal>kt>r.
purpura (ITP), trombositlerin y>k>m> ile
sonuçlanan edinsel bir otoimmün olay-
d>r. Antitrombosit antikor üretiminin
muhtemel kayna¤> dalakt>r ve ço¤u has-
tada trombositlerin y>k>m bölgesidir.Sis-
temik bir hastal>¤>n veya trombositope-
niye neden olacak bir ilaç al>m öyküsü-
nün olmad>¤> durumlarda, trombositope-
niye efllik eden, normal veya artm>fl me-
gakaryosit say>s>n>n gösterilmesi ile tan>
konmaktad>r. Eriflkinlerde kad>n hasta sa-
y>s>, erkek hasta say>s>ndan fazlad>r. Ço-
cuklarda ise her iki cinsiyet eflit olarak
etkilenmektedir ve s>kl>kla spontan iyi-
leflme görülür. En s>k karfl>lafl>lan semp-
tomlar, petefli ve ekimozlard>r. Dalak bü-
yümez. Karakteristik olarak, trombosit
say>s> 50.000/mm
3
'ten azd>r.
16 yafl>ndan küçük çocuklarda akut
ITP prognozu çok iyidir ve nadiren cer-
rahi giriflim gerekir, bafllang>ç tedavisi
kortikosteroidlerdir. Eriflkin hastalarda
ise steroid, plazmaferez veya immunglo-
buline uzun süreli cevap çok nadirdir,
ancak günümüzde splenektomi uygula-
nan hastalar>n %75-85'i tedaviye olumlu
yan>t vermektedirler; splenektomi sonra-
s> 7 gün içerisinde bu hastalar>n trombo-
sit say>lar> 100.000/mm3'e yükselir. Sple-
nektominin baflar>s>zl>¤> genellikle, ilk
operasyonda farkedilemeyen bir aksesu-
ar dala¤>n varl>¤> ile iliflkilidir.
Sistemik lupus eritematozus ile iliflki-
li inatç> trombositopeni görülebilir ve
ITP'ye benzer flekilde splenektomiye ce-
vap verir. Kazan>lm>fl immün yetmezlik
sendromu (AIDS) veya HIV virusu için
pozitiflik tafl>nmas> ile iliflkili trombosito-
penileri olan hastalarda da ayn> olumlu
cevap gösterilmifltir. Pansitopeni, trom-
bositopeni, lökopeni veya anemi ile bir-
likte olan sekonder hipersplenizm, sple-
nomegalinin bulundu¤u her durumda
meydana gelebilir. Splenomegaliye ba¤l>
trombositopeni, hastalar>n yaklafl>k
%80'inde splenektomi ile düzeltilebilir.
Ancak, e¤er splenomegali portal hiper-
tansiyon sonucunda oluflmuflsa, tek bafl>-
na splenektomi kontrendikedir.
Miyeloproliferatif Hastal>klar
Hodgkin hastal>¤>, genellikle genç erifl-
kinleri etkileyen malign bir lenfoma flek-
lidir. Belirti ve bulgular>, kilo kayb>, gece
terlemesi ve asemptomatik lenfadeno-
megaliyi içermektedir. Hodgkin lenfoma
4 tip olarak s>n>fland>r>lm>flt>r: lenfositten
zengin, nodüler-sklerozan, mikst hücreli
ve lenfositten fakir tip. Ann Arbor s>n>f-
land>rmas>na göre patolojik evreleme
Tablo 3'te gösterilmifltir.
Splenektomi ile birlikte evrelendir-
me laparotomisi, Hodgkin hastal>¤>n> ev-
relemedeki prosedürlerin ayr>lmaz bir
parças>d>r; eskiden bu uygulama, genel-
likle evre I ve II hastalarda subdiyafrag-
matik yay>l>m> önlemek üzere sonraya b>-
rak>lmaktayd>. Prosedür, çölyotomi,
splenektomi, karaci¤er biyopsisi, retro-
peritoneal nod biyopsisi ve ayr>ca bir he-
patoduodenal nodun biyopsisini içer-
mektedir. Günümüzde bu prosedür yeri-
ni büyük ölçüde noninvazif müdahele-
ler, seçici kemik ili¤i biyopsisi ve viseral
biyopsiye b>rakm>flt>r.
Non-Hodgkin lenfoma, s>kl>kla sple-
nomegali ve hipersplenizm ile birliktedir.
Splenektomi, semptomatik splenomegali
1654
K>s>m VIII: Gastrointestinal Olmayan Transabdominal
fiekil 6. Künt travmaya sekonder oluflan dalak rüptürünün bilgisayarl> tomografisi.
TABLO 2. SPLENYAKLAfiIM KR
Hemodinamik stabilite
Negatif abdominal muayene bulgular>
Bilgisayarl> tomografide kontras da¤>l>m>n>n bulunmamas>
n olmamas>
Kanama riskini artt>r>c> özellik tafl>yan di¤er ilgili medikal koflullar>n olmamas> (koagülopati,
hepatik yetersizlik, antikoagülan kullan>m>, spesifik koagülasyon faktörlerinin eksikli¤i)