nemde hepatiklerin geçifline izin ver-
mekte ancak barsa¤>n intratorasik pozis-
yonu daha geç dönemde genellikle 21.
veya 22. günlerde gözlenmektedir. Ple-
uroperitoneal kanallar>n embriyonik sü-
reçte kapanmas>nda aksama oldu¤u te-
orisinde görüfl birli¤i sa¤lanamam>flt>r.
Baudoin sol KDH olan ve olmayan
fetuslarda karaci¤erin pozisyonu ve duc-
tus venosus ve umbilikal venin yollar>
aras>ndaki iliflkiyi incelemifltir. Bu yazar-
lar karaci¤erin ne kadar büyük bölümü
toraksta ise ductus venosus ve umbilikal
ven ile sagittal düzlem aras>ndaki ac>n>n
o kadar az oldu¤unu bulmufllard>r. Bu
ac>lar prenatal ultrason ile kolayl>kla öl-
çülebildi¤inden, prognoz do¤um öncesi
belirlenebilmektedir.
KDH"lerde diyafragmatik defektle
birlikte bat>n içi organlar>n gö¤üse çeflit-
li miktarlarda herniasyonundan daha
kompleks patolojik durumlar da vard>r.
De¤iflik fliddetlerde pulmoner hipoplazi
de KDH ile birlikte görülebilir. Ard>fl>k
olarak yap>lan intrauterine fetal ultrason-
lar bat>n muhtevas>n>n plevral bofllu¤a
herniasyonunun hacminin ve zamanla-
mas>n>n çok farkl>l>klar gösterdi¤ini gös-
termifltir. Daha erken ve daha fliddetli
yer de¤ifltirmeler daha fliddetli pulmoner
hipoplazi ile birlikte görülmektedir. Ge-
nifl herniler daha sonra akci¤eri olufltura-
cak olan pulmoner parenkimin, maturas-
yonunun boyut aç>s>ndan oldu¤u kadar
anatomik ve fonksiyonel özellikler aç>-
s>ndan da gestasyonun 14 ile 16. haftala-
r> aras>nda durmas>na neden olur.
Fetal kuzularda diyafragmatik herni-
lerin deneysel simülasyonu ve bu hay-
vanlar>n baz>lar>nda daha sonra intraute-
rine düzeltmeler yap>lmas> pulmoner hi-
poplaziye neden olmufl ve defektin fetal
dönem cerrahi olarak düzeltilmesinin
normal akci¤er geliflimini sa¤lad>¤> da
gösterilmifltir.Giderek daha çok say>da
cerrah konjenital hernileri intrauterine
dönemde tamir etmekte ve artan dene-
yim sonucu baflar> dokümante edilebil-
mektedir. Minimal invazif fetoskopik tra-
keal oklüzyon, karaci¤er herniasyonu ile
birlikte fliddetli KDH'lerin tedavisinde
ümit vaat etmektedir. Bu bölümün yazar-
lar>, bu ifllemlere pediatrik cerrahinin za-
feri demektedir.
Gosche ve arkadafllar> teratogenik
modeli kullanarak KDH'ya neden olabi-
lecek mekanizmalarla ilgili olarak dört
teoriyi detayland>rm>fllard>r. Bir teori, di-
yafragman>n malformasyonunun komflu
akci¤erin anormal geliflimi ile ba¤lant>l>
oldu¤u yolundad>r. Bir di¤er teori diyaf-
ragman>n malformasyonunun frenik si-
nir taraf>ndan anormal kas inervasyonu
sonucu oldu¤u yolundad>r.Üçüncü teori
uygun olmayan myotube oluflumunun
KDH'a neden oldu¤u yolundad>r. Dör-
düncü teori, KDH'nin pleuroperitoneal
kanallar>n kapanamamas>na ba¤l> olarak
olufltu¤unu öne sürmektedir. Normal ve
anormal diyafragma gelifliminin meka-
nizmalar>n> tümüyle anlayabilmek için
daha fazla araflt>rman>n gerekli oldu¤u
aç>kt>r.
Hiyatal Herniler
Midenin, diyafragman>n özofageal aç>kl>-
¤>ndan geçerek toraksa ç>kmas> s>k görü-
len ve iyi anlafl>lamam>fl bir lezyondur.
Bu durum ölü do¤an çocuklarda görüle-
bilmektedir ancak konjenital kökeni iyi
anlafl>lamam>flt>r.
Kayan hiyatal herniler için gerekli
olan iki fley, genifllemifl bir hiyatus ve za-
y>flam>fl bir frenikoözofageal ligamenttir.
Her ikisi de herni taraf>ndan fliddetlendi-
rildi¤i için, aç>kl>k daha da dilate olacak
ve ligament daha da gerilecektir. Gerçek
herniasyon olufltu¤unda, midenin sol ta-
raf>nda peritonun bofl hernial kese olufla-
cakt>r (fiekil 4A). Sa¤da midenin küçük
ç>plak bir alan> da periton ile kapl> olma-
yacakt>r.
Konjenital k>sa özofagus hiyatal her-
nileri taklit edebilir. Bu durum çocuklar-
da görülebilir ve asemptomatik olabilir.
Frenikoözofageal ligament normaldir.
Hernia kesesi yoktur ve sol gastrik arter
yukar> do¤ru yer de¤ifltirmemifltir. Bu
durum genellikle ailevidir ve erkeklerde
daha s>k görülür. Bu durum bazen pilor
stenozu, malrotasyon ve Marfan sendro-
mu ile birlikte görülebilir. Bu bölümün
yazarlar> nadir görülmekle birlikte k>sa
özofagusun gerçek bir konjenital malfor-
masyon oldu¤una inanmaktad>r.
K>sa özofagusun varl>¤> ve insidans>
ile ilgili olarak karfl>t görüfller vard>r. Her-
bella toplam insidans>n %1.53 oldu¤unu
öne sürmektedir. K>sa özofagus ile ilgili
599
Bölüm 51: Diyafragman>n Cerrahi Anatomisi
Diyafragma
fiekil 1. Transvers septumun oluflumu. A: 3. haftada embriyo kafas> anteriorundan kalp ve peri-
kard.
B: 4. haftada kafan>n h>zl> büyümesi kalbi ve transvers septum olacak mezodermi oklar>n
belirtti¤i flekilde döndürür.
Amniyon
Perikardiyal
boflluk
Olas>
transvers-
septum
Nöral katlant>
Primitif ba¤>rsak
Olas> kalp
bofllu¤u
Amniyotik
boflluk
Yolk kesesi
Amniyon
A
B
Amniyotik
boflluk
Nöral tüp
Stomodeum
Foregut
Perikardiyal
boflluk
Kalp
Notokord
Transvers
septum
Yolk kesesi