background image
International Society for the Study of Vulvar Disease (ISSVD)
s>n>fland>rmas>na göre cilt ve mukozan>n nonneoplastik hasta-
l>klar> (vulvar distrofiler) (i) Skuamöz hücre hiperplazisi, (ii)
Liken sklerozus ve (iii) Di¤er dermatozlar (psöriazis, seboreik
dermatit, tinea, liken simpleks kronikus, liken planus, v.b.) ola-
rak tan>mlanm>flt>r.
Skuamöz Hücre Hiperplazisi (SHH)
Belirli bir nedene ba¤l> olmaks>z>n reprodüktif ve postmenapo-
zal yafl grubunda görülebilen lezyonlard>r.
1
Anogenital bölge
d>fl>nda ense ve bacaklarda da görülebilirler ve stres ile art>fl
gösterirler. Genellikle topikal irritan maddelerle temas sonras>
geliflirler. S>kl>kla antifungal veya steroid gibi topikal tedavile-
rin uzun süreli kullan>m>na sekonder olarak ortaya ç>kabilir-
ler.
2
Atopi, allerji ve egzema anamnezi hastal>k geliflimi için risk
faktörü oluflturur.
3
Ciltte yanma hissi, kafl>nt> ve kafl>nt> izleri
s>k rastlanan belirti ve bulgulard>r. Lezyon bölgesinde bulunan
epitel kal>nlaflmas> ve hiperkeratoz, cildin nemlili¤i, kafl>ma s>k-
l>¤> ve topikal ilaç kullan>m>na ba¤l> olarak farkl> görünümlerle
seyredebilir. Labia majör, interlabial katlant>lar, labia minörün
d>fl bölgeleri ve klitoris en s>k tutulan bölgelerse de, lezyonlar
labia majöran>n ötesine yay>labilirler. Lezyon bölgeleri s>kl>kla
lokalize, yüzeyden kabar>k, iyi s>n>rl> olmas>na karfl>n, s>n>rlar>
belirsiz ve yayg>n da olabilirler. Hafif keratoz varl>¤>nda vulva
s>kl>kla koyu-k>rm>z> görünüm alabilir. Lezyonlar beyaz yama-
lar fleklinde veya farkl> yerleflimler gösteren beyaz ve k>rm>z>
alanlar fleklinde olabilir. Eritemli ciltte kal>nlaflma, fissürler ve
soyulma gözlenebilir. Pubik k>llar s>kl>kla k>r>k ve azalm>fl, cilt
donuklaflm>flt>r. Yer yer cilt bütünlü¤ü bozulmufl ve enfeksiyon
geliflmifl olabilir. Karsinomun ekarte edilmesi için vulvan>n
dikkatli bir flekilde de¤erlendirilmesi önemlidir. Biyopside hi-
perkeratoz, akantoz ve bazen parakeratoz saptan>r. Kal>nlaflm>fl
epitelde rete peglerde uzama ve bozulma vard>r.
1,2
Liken Sklerozus (LS)
Lezyonlar>n %7-15'i prepubertal dönemde görülebilirse de ge-
nellikle postmenopozal kad>nlar>n hastal>¤>d>r.
4,5
Juvenil LS
lezyonlar> sekel b>rakmaks>z>n kendili¤inden kaybolabilece¤i
gibi, menarfl sonras>nda da devam edebilirler.
6
Perianal ve pe-
riüretral tutulum varl>¤>nda çocuklarda a¤r>l> defekasyon ve di-
züri görülür. Eriflkin hastalar>n %11'inde ekstragenital lezyon-
lara da rastlan>r.
7
Otoimmün hastal>klar, familyal genetik fak-
törler, seks hormonlar>, infeksiyon, travma, ba¤ doku ve im-
münositolojik de¤ifliklikler patogenezde yer al>yor olabilirler.
8
Ekimoz, çatlak, abrazyon ve hatta ülsere yol açacak denli ciddi
ve özellikle geceleri artan kafl>nt>yla seyretmesi karakteristiktir
ve kafl>nt> hastal>¤>n yay>l>m> ile orant>l> de¤ildir. Sinir uçlar>n>n
irritasyonu veya cildin ödem ve elastisite kayb>na ba¤l> gerilimi
nedeniyle yanma hissi gözlenir.
8
Lezyonlar lokalize olabilirse
de esas yerleflim yeri anogenital bölgedir ve perineal-perianal
cilt tutulumu 8-fleklinde lezyon oluflturabilir.
4
Klitoris, labia
majöralar>n internal yüzeyleri, labia minör, introitus ve peria-
nal bölgede tutulum olabilir.
9
S>rt, boyun, koltuk alt>, ön kol,
köprücük kemi¤i üzeri, intramammarian bölgeler ve nadiren
dudak ve oral kavitede de hastal>k görülebilir, ancak genital
bölgedekilerin aksine bu lokalizasyonlardaki lezyonlar genel-
likle asemptomatiktirler.
10
Primer LS lezyonlar> hafif pembe
veya fildifli rengi, uniform flekilli, s>n>rlar> belirgin, santrali dep-
rese, yer yer plak oluflturan papüller fleklindedir.
8
Cilt atrofik,
beyaz, parlak, ince ve gevflek görünümüyle burufluk sigara ka-
¤>d> veya parflömen ka¤>d> görünümü verebilir.Bazen keratoz
cilde hipertrofik görünüm oluflturabilir. Klitorise lokalize lez-
yonlarda cilt ödemi nedeniyle glans klitoris ay>rdedilemeyebilir
ve uzun dönemde fimozis geliflebilir. Labia minöra atrofi nede-
niyle tamamen silinmifl olabilir. Özellikle posterior forflette ol-
mak üzere cilt katlant>lar>nda fissürler meydana gelebilir. Tu-
tulum olan bölgelerde cilt kenarlar>n>n sineflisi sonucunda in-
troitus stenoze olabilir ve cinsel iliflki olanaks>zlaflabilir.
11
Bi-
yopside hiperkeratoz, kal>nlaflm>fl epitel, rete peglerde düzlefl-
me, bazal hücrelerde sitoplazmik vakuolizasyon saptan>r. Liken
sklerozus s>kl>kla hiperplastik epitel ve ince epitel odaklar> eflli-
¤inde görülür.
1
Hastalar>n %27-35'inde skuamöz hücre hi-
perplazisi, %5'inde intraepitelyal neoplazi görülür. Wallace ve
ark., 12.5 y>l takip ettikleri hastalarda %4 oran>nda vulvar kan-
ser geliflimi bildirmifllerdir.
4,7
Di¤er Dermatozlar
Vulvada da lezyona yol açabilen psöriazis, seboreik dermatit,
tinea, liken simpleks kronikus, liken planus gibi di¤er tüm cilt
hastal>klar> bu bafll>k alt>ndad>rlar. Lezyonlar papül, plak, no-
dül, vezikül, bül, püstül, telanjiektazi, komedo, kist, v.b. fleklin-
de olabilir.
221
23
Vulvar Distrofiler:
Tan> ve Tedavi
Dr. Hakan Ozan