SIKLIK VE SINIFLANDIRMA
Elin do¤umsal flekil bozukluklar> her biri hasta ve ailesi için
farkl> kozmetik ve fonksiyonel etkileri olan say>s>z farkl> flekil
bozuklu¤unu içermektedir. Bu deformiteler ne yaz>k ki görece-
li olarak s>k görülürler. Uluslararas> El Cerrahlar> Birlikleri Fe-
derasyonunun Do¤umsal fiekil bozukluklar Komitesi 1982 y>-
l>nda her 10.000 hasta için 11 anomalilik bir s>kl>k rapor etmifl-
lerdir. Bu bilgiler lam yedi merkezden toplanm>flt>r. Conway ve Bowe taraf>ndan
da daha önce benzer bir s>kl>k rapor edilmifldir (626 canl> do-
¤umda bir). Bat> Avusturalyadan daha güncel bir çal>flmada
Giegele ve ark. %46 el d>fl> baflka bir anomali ile birlikte 506 da
1'lik bir s>kl>k rapor etmifller. Elin en s>k rastlan>lan anomalile-
ri sindaktili, polidaktili, do¤umsal amputasyonlar, kamptodak-
tili, klinodaktili ve radyal çarp>k eldir. Iowa çal>flmas>ndaki en
s>k rastlan>lan anomali sindaktili iken Asya serilerinde en s>k
bildiren polidaktilidir (Tablo 76-1 ve 76-2). Üst ekstremite do-
¤umsal anomalisi, olan hastalar>n neredeyse %10 kadar>nda
ciddi kozmetik veya fonksiyonel yetersizlikler mevcuttur.
Swanson, Barsky, ve Entin taraf>ndan önerilen ve Ameri-
kan El Cerrahisi Birli¤i ile Uluslararas> El Cerrahlar> Birlikleri
Federasyonu taraf>ndan kabul edilen s>n>flama sisteminde elin
do¤umsal anomalileri yedi kategoride incelenmektedir (Ku-
tu 76-1). Bu s>n>flama sistemi özel embriyolojik yetmezlikleri
temel almaktad>r ve kafa kanflt>nc> Yunanca veya Latin terim
ve adland>rmalardan kaç>n>lm>flt>r. Bu s>n>flama k>smen Frantz
ve O'Rahilly taraf>ndan çerçevesi çizilen ve belli iskelet yetmez-
liklerine ba¤l> olarak terminal transvers, terminal uzun eksen,
interkalar transvers, ve interkalar uzun eksen olmak üzere
4368
K>s>m XVIII · El
Tablo 76-1 · Azalan S>kl>¤a Göre Birincil
Tan>lar>n Da¤>l>m>
Sindaktili
443
17.5
Polidaktili-tüm
361
14.3
Polidaktili, radyal
162
6.4
Polidaktili, ulnar
130
5.2
Polidaktili, santral
69
2.7
Amputasyon--tüm
179
7.1
Amputasyon, el/parmaklar
77
3
Amputasyon kol/önkol
75
3
Amputasyon, el bile¤i
27
1.1
Kamptodaktili
173
6.9
Klinodaktili
142
5.6
Brakidaktili
131
5.2
Radyal çarp>k el
119
4.7
Santral yetmezlikler
99
3.9
Baflparmak, hipoplastik
90
3.6
Akrosindaktili
83
3.3
Tetik parmak
59
2.3
Poland sendromu
56
2.2
Apert sendromu
52
2.1
Konstriksiyon bantlar>
51
2
Muskülotendinöz defektler
49
1.9
Madelung deformitesi
43
1.7
Baflparmak, yoklu¤u
34
1.4
Ulnar parmak/metakarp yoklu¤u
31
1.2
Ulnar hipoplazi
31
1.2
Sinostoz, radyoulnar
29
1.2
Ulnar çarp>k el
25
1
Basparmak, trifalangeal
21
0.8
Tüm el hipoplazisi
21
0.8
Makrodaktili
21
0.8
Fakomeli
19
0.8
Baflparmak, addüksiyon
18
0.7
Radyal hipoplazi
17
0.7
Simfalangizm
13
0.5
Di¤er
115
4.6
Toplam
2525
100
Anomali Tipi
Olgu Say>s>
Yüzde
Flatt A: The care of congenital hand anomalies, St Louis, 1977, Mosby'den
al>nm>flt>r.
Tablo 76-2 · Yokohama Hastalar>nda tan>lar
Anomali
Sindaktili
23
10.1
Polidaktili
65
28.6
Brakidaktili
19
8.4
Brakisindaktili
10
4.4
Simflanagizm
1
0.5
Dairesel oluklar
3
1.3
Ektrodaktili
--
--
Yar>k el
12
5.3
Ektrosindaktili
17
7.5
Amputasyon
16
7.0
Mikrodaktili
5
2.2
Yüzen baflparmak
5
2.2
Baflparmak hipoplazisi
3
1.3
Befl parmak
2
0.9
Monodaktili
1
0.5
Yüzen küçük parmak
1
0.5
Beflinci metakarpal defekti
1
0.5
Makrodaktili
3
1.3
Klinodaktili
3
1.3
Çarp>k el
14
6.1
Fakomeli
2
0.9
Di¤er
21
9.3
Anomali Tipi
Olgu Say>s>
Yüzde
Yamaguchi S, et al: Incidence of various congenital anom alies of the hand
from 1961 to 1972. In Proceedings of the Sixteenth Annual Meeting of the
Japanese Society for Surgery of the Hand, Fukuoka, 1973'ten düzenlenerek
al>nm>flt>r.