background image
901
Bölüm 22
R
OBERT
K. H
ECK,
J
R.
Ç
EV
D
R.
L
EVENT
E
RALP
· D
R.
M
USTAFA
S
UNGUR
Habis Kemik
Tümörleri
Osteosarkom
....................................
901
Kondrosarkom
..................................
907
Ewing sarkomu
................................
910
Kordoma
............................................
913
Adamantinoma
................................
915
Habis vasküler
tümörler
......................................
916
Habis fibröz histiyositom ve
fibrosarkom
................................
917
Multipl myelom ve
plazmositom
..............................
917
Lenfoma
............................................
920
Metastatik karsinom
........................
923
OSTEOSARKOM
Osteosarkom habis hücreler taraf>ndan osteoid yap>m> ile
karakterize bir tümördür. Multipl miyelomun ard>ndan
ikinci en s>k primer habis kemik tümörüdür; osteosarkom
primer habis kemik tümörlerinin yaklafl>k %20'sini olufltu-
rur. Y>ll>k insidans bir milyonda 1-3 aras>ndad>r. Bafllang>ç
her yaflta olabilir, ancak primer yüksek dereceli osteosarkom
en s>k hayat>n ikinci ony>l>nda ortaya ç>kar. Parosteal oste-
osarkomun insidans>, üçüncü ve dördüncü ony>lda tepe ya-
par; sekonder osteosarkomlar daha yafll> bireylerde s>kt>r.
osteosarkom kad>nlarda daha s>kt>r). Irklar aras>nda belirgin
farklar bulunmaz ve genetik faktörlerin rolü oldu¤u nadiren
gösterilmifltir, ancak osteosarkom retinoblastomun kal>t>m-
sal formu, Rothmund-Thomson Sendromu ve Li-Fraumeni
Sendromu olan hastalarda daha s>k olabilir. hangi bir bölgesi etkilenebilir; ancak primer osteosarkomla-
r>n ço¤u distal femur, proksimal tibia ve proksimal humerus
gibi kemik büyümesinin en h>zl> oldu¤u yerlerde ortaya ç>-
kar.
Yüksek dereceli osteosarkom hastalar>n>n neredeyse tü-
mü gittikçe artan a¤r> tarif eder (düflük dereceli yüzeyel oste-
osarkomu olan hastalar a¤r>s>z flifllik tarif edebilir); bu a¤r>,
invazif tümör hücreleri taraf>ndan tutulmufl olan kemi¤i za-
y>flad>kça oluflan mikroinfarktlardan kaynaklan>r. A¤r> ilk
baflta konservatif önlemler ve aktivite düzenlemeleri ile aza-
labilir ve hasta ile hekimde yalanc> bir güvenlik hissine yol
açabilir. Tan> gecikirse a¤r> sonunda ciddi hale gelir. Gece a¤-
r>s> do¤ru tan> için önemli bir ipucu olabilir, ancak bu durum
hastalar>n yaln>zca yaklafl>k %25'inde görülür. hastalara s>kl>kla, daha s>k görülen bir kas-iskelet sorununa
ba¤l> yanl>fl tan> konur. Bir çal>flmaya göre semptomlar>n bafl-
lamas>ndan do¤ru tan>n>n konmas>na kadar olan gecikme
yaklafl>k 15 haftad>r. Bu süre, hastaya ba¤l> ortalama 6 hafta
gecikme (semptomlar>n bafllamas>ndan ilk hekim muayene-
sine kadar geçen süre) ile hekime ba¤l> ortama 9 hafta gecik-
menin (hekime ilk baflvurudan do¤ru tan>n>n konmas>na ka-
dar geçen süre) toplam>d>r. Hekimlere ba¤l> gecikmenin ön-
celikli nedenleri ilk baflvuruda röntgen çekmemek ve daha
önemlisi, bir hastan>n flikayetleri geçmediyse ya da daha kö-
tüye gitmiflse röntgenleri tekrar etmemektir.
Osteosarkomun radyolojik görünümü de¤iflken olsa da,
direkt grafi do¤ru tan>ya varmak için en de¤erli incelemedir.
En s>k görünüm, uzun kemik metafizinde görülen agresif bir
lezyondur. Yaklafl>k %10 olgu primer olarak diyafiz, %1 ol-
gu da primer olarak epifiz yerleflimlidir. Lezyon bask>n ola-
rak blastik ya da litik olabilirse de, daha s>kl>kla kemik ya-
p>m ve kemik y>k>m alanlar> birlikte gözlenir. Lezyon genel-
likle oldukça permeatiftir ve s>n>rlar belirsizdir. Tümör kor-
teksin d>fl>na taflm>flsa, tan> an>nda bir yumuflak doku kitlesi
mevcut olabilir. Periost reaksiyonu "Codman üçgeni" for-
munda olabilece¤i gibi, günefl patlamas> ya da saç ucu görü-
nümüde olabilir. Tümörün kemik ve yumuflak doku içinde-
ki yay>l>m>n> göstermek ve tümörün komflu anatomik yap>-
larla olan iliflkisini de¤erlendirmek için en iyi yöntem MR
incelemedir. n> araflt>rmak için kemik
sintigrafisi, akci¤er metastazlar>n> araflt>rmak için akci¤er